原發(fā)性骨髓纖維化主要是指克隆性造血干細胞異常增殖而引起的骨髓增生性疾病。
原發(fā)性骨髓纖維化好發(fā)于50-70歲的中老年人群，男性和女性患病率基本一致。患病時，患者可能會出現(xiàn)肝脾腫大、腹水、發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚黏膜發(fā)黃、面色蒼白等癥狀。若不及時改善造血功能，則會引起繼發(fā)感染、脾功能亢進等并發(fā)癥。原發(fā)性骨髓纖維化的病因不明確，可能與基因突變有關。
原發(fā)性骨髓纖維化的癥狀有肝脾腫大、發(fā)熱、盜汗、體重下降等。
1.肝脾腫大
原發(fā)性骨髓纖維化造成骨髓造血功能下降時，患者可能會出現(xiàn)脾臟和肝臟髓外造血的表現(xiàn)，導致肝脾腫大。
2.發(fā)熱
本病可造成體內的白細胞數(shù)量下降，免疫功能異常，無法抵抗病原體感染，引起繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)發(fā)熱的癥狀。
3.盜汗
原發(fā)性骨髓纖維化可導致大量的造血干細胞在骨髓內增殖，造成代謝過快，引發(fā)盜汗，表現(xiàn)為睡覺時出汗，睡醒后出汗停止。
4.體重下降
該疾病造成肝功能下降時，不能正常分泌膽汁，影響食物的消化和吸收，導致食欲減退，長時間可造成體重下降。
原發(fā)性骨髓纖維化可能是基因突變、細胞因子過度釋放等原因引起的，代謝異常可能會誘發(fā)本病。
一、基本病因
1、基因突變
JAK2V617F基因、CALR基因以及MPL基因等基因發(fā)生突變的情況時，可能會引起造血干細胞惡性增殖，形成原發(fā)性骨髓纖維化。
2、細胞因子過度釋放
血小板衍生生長因子、表皮生長因子等細胞因子過度釋放時，易刺激纖維細胞的異常增生，促進膠原分泌，導致原發(fā)性骨髓纖維化發(fā)生。
二、誘發(fā)因素
甲狀旁腺功能異常，造成體內的甲狀旁腺激素代謝異常時，可能會引起內分泌失調，誘發(fā)原發(fā)性骨髓纖維化。
原發(fā)性骨髓纖維化的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應癥狀
患者出現(xiàn)不明原因的長時間低熱、盜汗、腹痛等異常表現(xiàn)時，需要及時到醫(yī)院就診，查明原因后，可以采取措施抑制骨髓纖維化改變。
2.病情加重
局部大量出血，按壓后無法有效止血時，應該立即撥打120，到醫(yī)院緊急處理，可以抑制出血，緩解不適。
3.引起并發(fā)癥
繼發(fā)感染、脾功能亢進等并發(fā)癥形成時，需要盡快去醫(yī)院治療，有助于控制感染，改善貧血。
原發(fā)性骨髓纖維化的治療方法有一般治療、藥物治療、手術治療等。
1.一般治療
平時應該注意安全，合理運動，避免出現(xiàn)皮膚損傷的情況，了解疾病知識，消除抑郁、焦慮等負面情緒，積極配合治療。
2.藥物治療
患者應該按照醫(yī)生的叮囑使用羥基脲片、苯丁酸氮芥片等藥物，抑制骨髓細胞的惡性增殖，避免病情持續(xù)加重?；颊哌€需要根據(jù)醫(yī)生的要求使用來那度胺膠囊、沙利度胺片等藥物，調節(jié)免疫功能，改善血小板減少的情況。
3.手術治療
反復出現(xiàn)靜脈曲張、腹水等表現(xiàn)時，可以進行經(jīng)頸內靜脈肝內門體分流術，緩解門靜脈高壓的情況。
原發(fā)性骨髓纖維化患者日常應注意病情監(jiān)測、適當運動、心理護理等。
1.病情監(jiān)測
治療期間觀察患者腹部膨隆、皮膚瘀斑、體溫升高等表現(xiàn)是否改善，若持續(xù)未好轉，立即就醫(yī)，更換治療方案。
2.適當運動
積極進行散步、慢跑、打乒乓球等運動，可以幫助增強體質，但是不能過度運動，提高安全意識，避免運動期間出現(xiàn)外傷。
3.心理護理
學習疾病相關知識，避免過度緊張或擔憂，保持放松、樂觀的心情，對原發(fā)性骨髓纖維化的恢復有一定的好處。
預防原發(fā)性骨髓纖維化的方法有避免接觸有害物質、改善生活習慣、定期體檢等。
1.避免接觸有害物質
生活中應該不要接觸放射線、苯、鉛、甲醛等物質，從事相關職業(yè)時，應做好防護措施，預防原發(fā)病骨髓纖維化。
2.改善生活習慣
保證飲食和生活作息規(guī)律，避免熬夜，注意勞逸結合，提高機體抵抗力，可以在一定程度上降低本病的發(fā)病風險。
3.定期體檢
定期體檢無法預防本病發(fā)生，但是可以早期發(fā)現(xiàn)和治療，抑制造血異常的惡性增殖，對改善預后有幫助。
原發(fā)性骨髓纖維化的診斷方法有血常規(guī)檢查、染色體檢查、基因突變檢測、骨髓涂片檢查、骨髓活檢等。
1.血常規(guī)檢查
血常規(guī)檢查可見白細胞和血小板數(shù)量、形態(tài)異常，患者存在貧血的情況。
2.染色體檢查
染色體檢查可發(fā)現(xiàn)患者存在1q[0]、13q[0]、20q[0]等異常的染色體核型。
3.基因突變檢測
基因突變檢測能夠發(fā)現(xiàn)MPL基因、JAK2基因以及CALR基因突變，有助于明確病因。
4.骨髓涂片檢查
進行骨髓涂片檢查時，患者可能會出現(xiàn)骨髓穿刺無骨髓抽出的表現(xiàn)，提示可能患有原發(fā)性骨髓纖維化。
5.骨髓活檢
骨髓活檢切片染色后，能夠看到網(wǎng)狀纖維組織，同時存在不同程度的骨髓纖維化改變，可以確診疾病。
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