先天性耳聾

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先天性耳聾 就診科室:耳鼻喉
概述

  先天性耳聾主要是指患者在出生時(shí)或出生后不久就出現(xiàn)了聽力障礙的情況。

  先天性耳聾在臨床上較為常見。患者發(fā)生先天性耳聾的情況時(shí),其可能會出現(xiàn)聽力障礙、語言障礙的情況,先天性耳聾還可能會并發(fā)Usher綜合征、Pendred綜合征以及Waardenburg綜合征等并發(fā)癥。先天性耳聾包括先天遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾。先天性耳聾的發(fā)生主要與遺傳因素、孕期感染、中毒、新生兒溶血性黃疸等原因有關(guān)。

就診指南
  • 耳鼻喉
  • 新生兒
  • 一般治療 藥物治療 手術(shù)治療
  • 聽力障礙 語言發(fā)育障礙
  • 體格檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查
  • 人工耳蝸植入手術(shù)
癥狀

  先天性耳聾的癥狀有聽力障礙、語言發(fā)育障礙等。

  1.聽力障礙

  患者發(fā)生先天性耳聾的情況時(shí),其可能會在出生時(shí)或不久出現(xiàn)聽力障礙的癥狀。部分患者可能會殘余一定的聽力,能夠?qū)^大的聲音作出反應(yīng),但是無法正確尋找聲源,無法對不同的聲音進(jìn)行辨別。

  2.語言發(fā)育障礙

  患者可能會因?yàn)槁犃φ系K而出現(xiàn)無法學(xué)習(xí)說話的情況,從而導(dǎo)致其出現(xiàn)語言發(fā)育障礙的癥狀,主要表現(xiàn)為吐字不清。

病因

  先天性耳聾主要是由于遺傳因素、孕早期感染、中毒、圍生期病變等原因引起的。

  1.遺傳因素

  患者的一級親屬有耳聾病史或與耳聾相關(guān)的其他遺傳病病史時(shí),一般表示其親屬攜帶致聾基因,患者發(fā)生先天性耳聾的可能性較大。

  2.孕早期感染

  女性孕早期感染巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等病毒時(shí),可能會對內(nèi)耳的正常發(fā)育產(chǎn)生影響,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)先天性耳聾的情況。

  3.中毒

  女性孕早期或孕中期使用氨基糖胺類抗生素時(shí),易引起內(nèi)耳病變,患者此時(shí)也會出現(xiàn)先天性耳聾的情況。

  4.圍生期病變

  女性分娩時(shí)出現(xiàn)早產(chǎn)、難產(chǎn)的情況時(shí),可能會導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)缺氧的情況,胎兒出生后也可能會出現(xiàn)先天性耳聾的表現(xiàn)。

就醫(yī)

  先天性耳聾的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。

  1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀

  患者出生后未通過聽力篩查時(shí),應(yīng)該在出生后42天到2個(gè)月之內(nèi)進(jìn)行復(fù)查,如果復(fù)查結(jié)果仍未通過,則需要去聽力診斷機(jī)構(gòu)確診。

  2.病情加重

  患者出現(xiàn)語言障礙的情況時(shí),需要采取針對性的治療措施或者是學(xué)習(xí)手語,使其能夠與他人進(jìn)行簡單的交流和溝通。

  3.引起并發(fā)癥

  患者出現(xiàn)Usher綜合征、Waardenburg綜合征等并發(fā)癥時(shí),應(yīng)該立刻去醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)的治療,改善其夜盲癥、皮膚白斑的情況。

治療

  先天性耳聾的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。

  1.一般治療

  患者發(fā)生先天性耳聾的情況時(shí),應(yīng)該在醫(yī)生的檢查和指導(dǎo)下驗(yàn)配合適的助聽器,有助于改善其聽力障礙的情況。

  2.藥物治療

  患者可以遵醫(yī)囑使用注射用天麻素、銀杏葉提取物注射液等藥物,有助于擴(kuò)張其內(nèi)耳的血管,改善其內(nèi)耳的血液循環(huán)情況,以免病情持續(xù)加重。

  3.手術(shù)治療

  患者可以進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù),將人工耳蝸植入其內(nèi)耳中,幫助改善聽力,配合語言訓(xùn)練,促進(jìn)其語言功能的恢復(fù)。

日常

  先天性耳聾日常應(yīng)注意勞逸結(jié)合、監(jiān)測聽力變化、助聽器和人工耳蝸?zhàn)o(hù)理等。

  1.勞逸結(jié)合

  患者日常生活中應(yīng)該注意勞逸結(jié)合,適當(dāng)進(jìn)行散步、慢跑等運(yùn)動,避免進(jìn)行踢足球、打籃球等運(yùn)動,避免身體過于勞累。

  2.監(jiān)測聽力變化

  患者平時(shí)還需要密切監(jiān)測聽力的變化,發(fā)現(xiàn)自己聽力持續(xù)下降時(shí),應(yīng)該立即就醫(yī),及時(shí)控制病情的發(fā)展。

  3.助聽器和人工耳蝸?zhàn)o(hù)理

  患者平常需要精心護(hù)理助聽器和人工耳蝸,避免出現(xiàn)受潮或淋浴的情況,以免影響設(shè)備的功能。

預(yù)防

  預(yù)防先天性耳聾的癥狀有遵醫(yī)囑用藥、基因檢測、嚴(yán)格遵守婚姻法等。

  1.遵醫(yī)囑用藥

  女性懷孕期間應(yīng)該嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免擅自使用耳毒性藥物,防止其出現(xiàn)先天性耳聾的情況。

  2.基因檢測

  存在聽力障礙的女性妊娠期間需要使用羊水進(jìn)行基因檢測,明確該疾病是否具有家族遺傳性,有助于降低先天性耳聾的患病率。

  3.嚴(yán)格遵守婚姻法

  女性應(yīng)該嚴(yán)格遵守婚姻法,禁止與近親結(jié)婚,自身發(fā)生先天性耳聾的情況時(shí),盡量不要和先天性聾人結(jié)婚。

診斷

  先天性耳聾的診斷方法有體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等。

  一、體格檢查

  1、全身檢查

  患者進(jìn)行全身檢查時(shí),可以了解其反應(yīng)能力、智力發(fā)育情況、營養(yǎng)狀況以及有無器官畸形等。

  2、耳部檢查

  對患者的耳周、外耳和中耳進(jìn)行檢查時(shí),能夠觀察耳廓、外耳道以及鼓膜的形態(tài),明確其是否存在耳部畸形的情況,有無鼓室積液。

  3、聽功能檢查

  使用合適的設(shè)備對患者進(jìn)行行為觀察測聽、視覺強(qiáng)化測聽、純音測聽等檢查時(shí),可以明確聽力障礙的程度。

  二、實(shí)驗(yàn)室檢查

  患者進(jìn)行基因檢查時(shí),可以對其細(xì)胞中的DNA分子信息進(jìn)行檢測,確定基因類型、基因缺陷及其基因表達(dá)的功能。

  三、影像學(xué)檢查

  1、CT檢查

  患者進(jìn)行CT檢查時(shí),能夠清楚地觀察其耳蝸的發(fā)育和骨化情況,明確先天性耳蝸發(fā)育缺陷的具體類型。

  2、磁共振檢查

  患者進(jìn)行磁共振檢查時(shí),能夠了解其膜迷路的病變情況、聽神經(jīng)的發(fā)育情況及其耳蝸淋巴間隙纖維化阻塞的輕重程度,以便醫(yī)生為患者選擇合適的人工耳蝸裝置。

  3、X線檢查

  患者進(jìn)行X線檢查時(shí),可以基本了解其骨性外耳道、鼓室、聽骨鏈、乳突氣房以及內(nèi)耳的發(fā)育情況。

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