特發(fā)性心肌病

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特發(fā)性心肌病 就診科室:心血管內(nèi)科
概述

  特發(fā)性心肌病是指病因尚不明確,以遺傳因素為主的心肌病。

  本病主要好發(fā)于有特發(fā)性心肌病家族史的人群,具體發(fā)病率暫時(shí)還沒有明確的統(tǒng)計(jì)。患者發(fā)病后主要表現(xiàn)為胸悶、氣短、下肢水腫、心律失常等,有時(shí)甚至?xí)霈F(xiàn)心源性猝死的情況。

  雖然特發(fā)性心肌病一般不能治愈,但是經(jīng)過系統(tǒng)治療可以提高生活質(zhì)量,延緩病情進(jìn)展,防止出現(xiàn)心力衰竭、血管栓塞等并發(fā)癥,降低死亡率。

就診指南
  • 心血管內(nèi)科
  • 心臟
  • 有特發(fā)性心肌病家族史的人群
  • 一般治療 藥物治療 手術(shù)治療
  • 勞力性呼吸困難 端坐呼吸 下肢水腫 腹脹 惡心 心悸 胸悶
  • 心電圖 超聲心動(dòng)圖 心臟核磁共振 心臟核素顯像 冠狀動(dòng)脈造影
  • 心臟復(fù)律除顫儀植入術(shù) 心臟移植手術(shù)
癥狀

  特發(fā)性心肌病患者在早期由于心功能尚且可以代償,因此癥狀不太明顯。隨著病情進(jìn)展,患者可出現(xiàn)慢性心力衰竭、心律失常等情況,并且會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

  1、慢性心力衰竭

  慢性左心衰竭可表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、端坐呼吸等;慢性右心衰竭會(huì)表現(xiàn)為頸靜脈怒張、下肢水腫、厭食、嘔吐、腹水等;慢性全心衰竭可同時(shí)出現(xiàn)慢性心力衰竭和慢性右心衰竭的癥狀。

  2、心律失常

  初期以心悸、出汗、憋氣等癥狀為主,后期可出現(xiàn)黑蒙、暈厥甚至猝死等現(xiàn)象。

病因

  特發(fā)性心肌病病因不明,主要認(rèn)為和遺傳、發(fā)育異常等因素有關(guān),同時(shí)本病還存在很多其他誘發(fā)因素。

  1、遺傳

  多數(shù)特發(fā)性心肌病呈常染色體顯性遺傳,只要攜帶致病基因,就會(huì)患病;也可能是常染色體隱性遺傳、性染色體遺傳等。

  2、發(fā)育異常

  如果胎兒在母體中心肌發(fā)育異常,則在出生后容易患特發(fā)性心肌病。

  3、其他誘發(fā)因素

  若本身患有高血壓、糖尿病等疾病,均可能會(huì)造成心肌損傷,從而誘發(fā)特發(fā)性心肌病。

就醫(yī)

  如果患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難、端坐呼吸、下肢水腫、腹脹、惡心、心悸、胸悶等癥狀時(shí),說明存在患有特發(fā)性心肌病的可能性,此時(shí)應(yīng)該盡快去心血管內(nèi)科、急診科等科室就診,詳細(xì)向醫(yī)生說明自己的病史以及臨床癥狀,并在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、心肌酶譜、胸部X線、超聲心動(dòng)圖、心臟核素顯像等檢查,從而明確是否患有特發(fā)性心肌病。

  確診后需要積極治療,改善預(yù)后,降低猝死的風(fēng)險(xiǎn)。

治療

  特發(fā)性心肌病主要可以進(jìn)行一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。

  1、一般治療

  患者需要注意監(jiān)測(cè)血壓、血糖、心率等,確保其在正常范圍內(nèi)。同時(shí)需要加強(qiáng)休息,且若長(zhǎng)期臥床休息要經(jīng)常翻身、拍背,防止出現(xiàn)壓瘡。飲食宜清淡,限制鈉鹽的攝入,以免加重水腫癥狀。

  2、藥物治療

  臨床上常用于治療本病的藥物是利尿劑、β受體阻滯劑、腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)抑制劑等,患者可結(jié)合自身病情和醫(yī)生建議進(jìn)行選擇。

  3、手術(shù)治療

  若保守治療效果不佳或者患者有心臟驟停史和猝死風(fēng)險(xiǎn),亦或者疾病已經(jīng)進(jìn)展到終末期,則可以采取手術(shù)治療,如心臟復(fù)律除顫儀植入術(shù)、心臟移植手術(shù)等。

日常

  特發(fā)性心肌病的日常注意事項(xiàng)包括清淡飲食、加強(qiáng)休息、調(diào)節(jié)情緒等。

  1、清淡飲食

  患者需保持清淡飲食,適當(dāng)多吃新鮮的蔬菜和水果。不要進(jìn)食油膩、辛辣的刺激性食物,同時(shí)需要限制鈉鹽的攝入,忌煙酒。

  2、加強(qiáng)休息

  患者平時(shí)應(yīng)該注意休息,避免參加重體力勞動(dòng)。對(duì)于癥狀控制不佳者,只能在床邊進(jìn)行小范圍活動(dòng)。如果癥狀控制較好,可以考慮適當(dāng)外出進(jìn)行散步、打太極等較為緩和的運(yùn)動(dòng)。

  3、調(diào)節(jié)情緒

  特發(fā)性心肌病是慢性病,病程較長(zhǎng),患者可能會(huì)出現(xiàn)焦慮、抑郁等不良情緒,此時(shí)要注意自我調(diào)節(jié),以樂觀的心態(tài)面對(duì)疾病。

預(yù)防

  特發(fā)性心肌病的預(yù)防措施主要是定期體檢、積極治療相關(guān)疾病等,同時(shí)女性應(yīng)避免在孕期接觸有毒物質(zhì)。

  1、定期體檢

  對(duì)于有特發(fā)性心肌病家族史的人群,應(yīng)該定期進(jìn)行體檢,做到早預(yù)防、早治療。

  2、積極治療相關(guān)疾病

  高血壓、糖尿病等疾病均是特發(fā)性心肌病的常見誘因,因此患病后需要積極進(jìn)行降壓治療和降糖治療,并且需要調(diào)整飲食習(xí)慣和生活方式。

  3、避免在孕期接觸有毒物質(zhì)

  女性在懷孕期間應(yīng)盡量避免接觸苯、甲醛等有毒物質(zhì),以免影響胎兒心肌發(fā)育,導(dǎo)致胎兒出生后患特發(fā)性心肌病。

診斷

  特發(fā)性心肌病主要是通過臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷。

  1、臨床癥狀

  如果患者出現(xiàn)胸悶、頭暈、氣促、乏力、勞力性呼吸困難等癥狀,應(yīng)該考慮患有特發(fā)性心肌病。

  2、實(shí)驗(yàn)室檢查

  疑似患有特發(fā)性心臟病的患者可以就醫(yī)進(jìn)行血常規(guī)、肝腎功能、心肌酶譜等實(shí)驗(yàn)室檢查,評(píng)估是否有貧血、肝腎功能不全、心功能不全等情況,能夠輔助診斷疾病。

  3、影像學(xué)檢查

  影像學(xué)檢查包括心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振、心臟核素顯像、冠狀動(dòng)脈造影等,能夠觀察心臟結(jié)構(gòu)、功能是否正常以及是否有心律失常、心肌缺血等現(xiàn)象,從而對(duì)特發(fā)性心肌病進(jìn)行明確診斷。

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八、附則

8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭(zhēng)議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國(guó)法律。

8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。