膽汁性肝硬化

膽汁性肝硬化

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膽汁性肝硬化 就診科室:消化內(nèi)科
概述

  膽汁性肝硬化是指長期肝外膽道梗阻、膽汁淤積引起的肝硬化。

  膽汁性肝硬化可分為原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。原發(fā)性膽汁性肝硬化病因不明確,可能與遺傳、微生物感染、自身免疫反應(yīng)等有關(guān)。繼發(fā)性膽汁性肝硬化與膽道上行性感染、膽管結(jié)石、膽管癌等因素有關(guān)。

  膽汁性肝硬化早期無明顯癥狀,隨著病情進展,可出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、皮膚發(fā)黃、肝脾腫大等現(xiàn)象,還可并發(fā)上消化道出血、肝性腦病等。

就診指南
  • 消化內(nèi)科
  • 肝 膽
  • 中年婦女
  • 手術(shù)治療 藥物治療 其他治療
  • 乏力 皮膚瘙癢 黃疸 肝脾腫大 脂肪代謝紊亂
  • 胃癌 胃炎 便秘
  • 體格檢查 血生化檢查 免疫學(xué)檢查 X線檢查 腹部B超檢查 逆行胰膽管造影 病理學(xué)檢查
  • 肝臟移植手術(shù)
癥狀

  膽汁性肝硬化癥狀有乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝脾腫大、脂肪代謝紊亂等。

  1、乏力

  乏力表現(xiàn)為嗜睡、倦怠、興趣缺乏等,可導(dǎo)致生活質(zhì)量下降。

  2、皮膚瘙癢

  血液中膽鹽濃度增高,可刺激末梢神經(jīng),引起皮膚瘙癢,表現(xiàn)為局部或全身瘙癢,在晚間臥床后瘙癢癥狀會加重。

  3、黃疸

  部分患者可出現(xiàn)黃疸,表現(xiàn)為皮膚發(fā)黃、鞏膜發(fā)黃、尿液顏色加深等。

  4、肝脾腫大

  由于長期膽汁淤積,可導(dǎo)致肝臟以及脾體積增大。

  5、脂肪代謝紊亂

  腸道中缺乏膽鹽后,可影響脂肪乳化、吸收,引起脂肪瀉;膽道梗阻后,組織細(xì)胞吞噬多量膽固醇還可形成黃疣。

病因

  膽汁性肝硬化可分為原發(fā)性膽汁性肝硬化、繼發(fā)性膽汁性肝硬化,不同類型的疾病,病因也有所區(qū)別。

  1、原發(fā)性膽汁性肝硬化

  原發(fā)性膽汁性肝硬化病因并不明確,可能與遺傳因素有關(guān)。原發(fā)性膽汁性肝硬化具有家族聚集性,如果家族中存在原發(fā)性膽汁性肝硬化患者,則其直系親屬發(fā)生該病的幾率可高于其他人群;微生物感染、自身免疫反應(yīng)等因素,也可引起原發(fā)性膽汁性肝硬化。

  2、繼發(fā)性膽汁性肝硬化

  該病可能與膽道上行性感染有關(guān),比如膽管炎造成膽管上行性感染,引起繼發(fā)性膽汁性肝硬化;膽道結(jié)石、膽管癌、胰腺癌等疾病導(dǎo)致膽管阻塞,使膽汁在肝臟淤積,也可引起膽汁性肝硬化。

就醫(yī)

  當(dāng)患者出現(xiàn)不明原因的乏力、皮膚瘙癢、皮膚發(fā)黃、腹瀉等癥狀時,應(yīng)及時去醫(yī)院就診。

  醫(yī)生會先對患者進行體格檢查,初步判斷病情,比如視診有無皮膚黃染、皮膚黃色瘤、瘀斑等。之后會通過血生化檢查、免疫學(xué)檢查、X線檢查、B超檢查、逆行胰膽管造影、病理檢查等進一步診斷病情。

  膽汁性肝硬化可導(dǎo)致肝臟發(fā)生不可逆改變,嚴(yán)重影響肝功能,因此當(dāng)患者通過檢查被確診后為該病后,應(yīng)及時進行治療。

治療

  膽汁性肝硬化的治療方法有藥物治療、手術(shù)治療、其他治療等。

  1、藥物治療

  對于原發(fā)性膽汁性肝硬化,可以應(yīng)用熊去氧膽酸進行治療,能夠延緩病情進展,改善臨床癥狀。對于熊去氧膽酸效果不佳者,可以使用布地奈德、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等藥物進行治療;存在骨質(zhì)疏松者,可應(yīng)用阿侖膦酸鈉、維生素D、碳酸鈣等藥物治療。

  2、手術(shù)治療

  繼發(fā)性膽汁性肝硬化,可以通過手術(shù)解除梗阻;如果患者病情已經(jīng)發(fā)展到肝硬化終末期,可以進行肝臟移植手術(shù)。

  3、其他治療

  對于癥狀嚴(yán)重,出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂者,應(yīng)進行支持治療,及時糾正水電解紊亂;凝血功能障礙,可以使用維生素K或通過輸血緩解癥狀。

日常

  膽汁性肝硬化的日常注意事項有飲食調(diào)理、注意休息、調(diào)節(jié)情緒等。

  1、飲食調(diào)理

  飲食方面可以吃些富含蛋白質(zhì)、維生素食物,以補充身體所需的營養(yǎng)物質(zhì);腹水患者,應(yīng)以低鹽飲食為主,忌吃咸菜、咸肉等食物;存在食管胃底靜脈曲張患者,避免食用堅硬食物,以免造成上消化道出血。

  2、注意休息

  患者應(yīng)臥床休息,避免過度勞累。大量腹水者,可采取半臥位,有助于減輕呼吸困難現(xiàn)象。

  3、調(diào)節(jié)情緒

  患者出現(xiàn)焦慮、抑郁、恐懼等情緒時,可以參加文娛活動,轉(zhuǎn)移自身注意力。

預(yù)防

  膽汁性肝硬化的預(yù)防方法有積極治療原發(fā)疾病、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣、定期檢查等。

  1、積極治療原發(fā)疾病

  膽道結(jié)石、膽管癌、胰腺癌、壺腹癌等疾病,可導(dǎo)致膽管梗阻,引起膽汁性肝硬化。如果患者存在這些疾病,應(yīng)及時進行治療,有助于降低膽汁性肝硬化的發(fā)生幾率。

  2、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣

  早期早期,保證充足的睡眠。飲食方面注意營養(yǎng)均衡,盡量避免食用高脂肪、高膽固醇食物,適當(dāng)進行體育鍛煉,有助于提高自身抵抗力。

  3、定期檢查

  對于存在原發(fā)性膽汁性肝硬化家族史人群,應(yīng)定期去醫(yī)院篩查,達到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療的目的。

診斷

  膽汁性肝硬化診斷方法有體格檢查、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查等。

  1、體格檢查

  醫(yī)生會視診有無皮膚和黏膜黃染、皮膚黃色瘤等情況;觸診腹部,查看有無壓痛、肌緊張等表現(xiàn)。

  2、實驗室檢查

  血生化檢查,可發(fā)現(xiàn)血清堿性磷酸酶、血清谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和膽紅素水平升高;免疫學(xué)檢查,血清IgM水平升高提示存在原發(fā)性膽汁性肝硬化。

  3、影像學(xué)檢查

  X線檢查,可顯示小腸腸曲擴張、黏膜紋粗亂等;腹部B超檢查,可查看膽囊是否腫大、膽道內(nèi)有無結(jié)石等,能夠評估梗阻原因以及部位;逆行胰膽管造影,可清晰查看肝內(nèi)膽管情況,為診斷膽汁性肝硬化提供重要依據(jù)。

  4、病理學(xué)檢查

  取少部分肝臟組織進行病理檢查,可明確診斷肝硬化。

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