川崎病一般指小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是以全身性血管炎為病理基礎(chǔ)的一種急性自限性血管炎。
小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征最早由日本川崎富作醫(yī)師發(fā)現(xiàn),故稱為川崎病,是以全身性血管炎為病理基礎(chǔ)的一種急性自限性血管炎,好發(fā)于嬰幼兒或?qū)W齡兒童,男多于女,其具體發(fā)病原因尚未明確,可能與感染、免疫因素、遺傳因素等有關(guān),主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、雙眼球結(jié)膜充血、皮疹、口唇紅伴有干裂出血、楊梅舌、手足硬性水腫或紅腫、頸部淋巴結(jié)腫大,部分患兒可伴有心臟和冠狀動脈受累,表現(xiàn)為冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤等現(xiàn)象。
川崎病根據(jù)病程可分為急性期、亞急性期、恢復(fù)早期和恢復(fù)晚期,不同分期癥狀不同。
1、急性期
急性期主要表現(xiàn)為發(fā)熱、雙眼球結(jié)膜充血、皮疹、口唇發(fā)紅伴有干裂出血、楊梅舌、手背部硬性水腫、單側(cè)或雙側(cè)淋巴結(jié)腫大等癥狀。
2、亞急性期
亞急性期主要表現(xiàn)為煩躁、脫皮,部分患兒可出現(xiàn)心臟表現(xiàn),包括心包積液、房室瓣反流、心力衰竭、冠狀動脈瘤形成等癥狀。
3、恢復(fù)早期
恢復(fù)早期階段,上述各種臨床表現(xiàn)會逐漸消失。
4、恢復(fù)晚期
恢復(fù)晚期階段,基本已經(jīng)恢復(fù)正常,但也有少部分患兒會伴有心臟病變,比如心律失常、心臟擴(kuò)大、心功能不全、缺血性心肌病等情況。
引起川崎病的具體原因尚未明確,可能與病原體感染、自身免疫性因素、遺傳因素等有關(guān)。
1、病原體感染
常見的病原體包括肺炎支原體、肺炎衣原體、化膿性鏈球菌、皰疹病毒6型、麻疹病毒、輪狀病毒等,這些病原體感染機(jī)體后會釋放大量炎癥因子,導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能紊亂,從而誘發(fā)川崎病。
2、自身免疫性因素
由于自身免疫因素導(dǎo)致嬰幼兒自身免疫系統(tǒng)被異常激活,導(dǎo)致自身免疫性血栓形成,使冠狀動脈發(fā)生損傷,也容易誘發(fā)川崎病。
3、遺傳因素
遺傳因素在川崎病發(fā)病中有一定作用,其中CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多態(tài)性與川崎病有顯著關(guān)聯(lián)。
一旦出現(xiàn)川崎病的疑似癥狀,比如持續(xù)性發(fā)熱,且服用抗生素?zé)o效,伴有雙側(cè)結(jié)膜充血、口唇發(fā)紅或干裂、楊梅舌、皮疹、手掌或腳底發(fā)紅、手足硬性水腫、頸部淋巴結(jié)腫大等改變,需要及時(shí)就醫(yī)。
如果出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱,發(fā)熱時(shí)間≥ 5天,并且服用抗生素?zé)o效,還伴有雙側(cè)結(jié)膜充血、口唇發(fā)紅或干裂、楊梅舌、皮疹、手掌或腳底發(fā)紅、手足硬性水腫、頸部淋巴結(jié)腫大等改變,尤其是嬰幼兒或?qū)W齡兒童出現(xiàn)上述癥狀,則需要高度警惕川崎病的可能,家長應(yīng)及時(shí)帶孩子前往醫(yī)院兒科就診,通過血液檢查、免疫學(xué)檢查、心電圖、超聲心動圖等檢查明確具體原因。
川崎病治療方法包括一般治療、藥物治療、手術(shù)治療、血漿置換術(shù)等。
1、一般治療
得了川崎病后,家長應(yīng)加強(qiáng)患兒口腔護(hù)理及皮疹清潔、消毒,預(yù)防感染。同時(shí),給患兒多吃些富含維生素、蛋白質(zhì)的食物,比如胡蘿卜、西紅柿、雞蛋、瘦肉等,有助于提高機(jī)體免疫力,增強(qiáng)自愈能力。
2、藥物治療
藥物治療分為急性期治療和急性期后治療,急性期治療包括口服阿司匹林和靜脈注射免疫球蛋白,口服阿司匹林可以達(dá)到抗炎、抗血小板聚集作用,而靜脈注射免疫球蛋白能夠中和感染性抗原和致病的自身抗體、抑制免疫炎癥因子的釋放,通常與阿司匹林聯(lián)用,可降低冠狀動脈瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
急性期后的治療主要是針對有冠狀動脈殘留病變的患兒,治療以抗血小板為主,常用藥物為雙嘧達(dá)莫,是通過抑制磷酸二酯酶而發(fā)揮抗血小板作用。
3、手術(shù)治療
若患兒出現(xiàn)嚴(yán)重心血管系統(tǒng)病變,且藥物治療無效,則需要考慮手術(shù)治療,如冠狀動脈發(fā)生病變可進(jìn)行冠狀動脈搭橋術(shù),心臟瓣膜發(fā)生病變可進(jìn)行心臟瓣膜置換術(shù),出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭可進(jìn)行心臟移植術(shù)。
4、血漿置換術(shù)
若患兒對免疫球蛋白發(fā)生抵抗,可考慮在冠狀動脈發(fā)生損害前進(jìn)行血漿置換術(shù)。
川崎病的日常注意事項(xiàng)一般包括合理飲食、做好口腔和皮膚護(hù)理、按時(shí)按量服藥、定期復(fù)查等。
1、合理飲食
得了川崎病后,家長應(yīng)注意患兒飲食,盡量以流食為主,多食用富含維生素、蛋白質(zhì)、水分多、清淡少鹽的食物,比如胡蘿卜、西紅柿、雞蛋等,避免進(jìn)食辛辣刺激以及油炸食物、海鮮等。
2、做好口腔和皮膚護(hù)理
治療期間,家長應(yīng)做好患兒口腔、皮膚護(hù)理,防止患兒撕裂干皮、搔抓等,預(yù)防感染。
3、按時(shí)按量服藥
家長需要遵醫(yī)囑按時(shí)按量給患兒服藥,不要擅自停藥或減少服用量。
4、定期復(fù)查
治療期間需要遵醫(yī)囑定期檢查醫(yī)院復(fù)查,尤其是合并心臟疾病的患兒,應(yīng)按時(shí)復(fù)查,復(fù)查項(xiàng)目包括心臟彩超、心肌標(biāo)志物等。
川崎病病因尚未明確,缺乏有效的預(yù)防措施,但可以通過增強(qiáng)免疫力、避免受涼以及注意口腔、皮膚護(hù)理等措施盡量避免感染。
1、增強(qiáng)免疫力、避免受涼
日常生活中,家長應(yīng)注意做好孩子的保暖工作,根據(jù)天氣變化適量增加衣物,避免受涼。同時(shí),應(yīng)加強(qiáng)孩子的營養(yǎng)攝入,多吃富含維生素、蛋白質(zhì)的食物,如胡蘿卜、西紅柿、雞蛋、牛奶、瘦肉等,并經(jīng)常帶孩子進(jìn)行戶外體育鍛煉,有助于提高機(jī)體免疫力。
2、注意口腔、皮膚護(hù)理
做好孩子口腔、皮膚的護(hù)理工作,及時(shí)清潔,防止患兒抓撓出血,避免引起出血或增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。
川崎病診斷方法包括體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、超聲心電圖、冠狀動脈造影等。
1、體格檢查
如果患有川崎病,大部分患兒會出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱、雙眼球結(jié)膜充血、唇紅、皸裂、楊梅舌、手足指趾末端硬腫、皮疹、淋巴結(jié)腫大等癥狀。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血涂片、肝腎功能、心肌標(biāo)志物、體液免疫等,如果上述指標(biāo)都明顯升高,高于正常值,對川崎病有輔助確診意義。
3、心電圖
如果患有川崎病,大部分患兒早期會出現(xiàn)非特異性ST-T變化,心包炎時(shí)廣泛ST段抬高或低電壓,心肌梗死時(shí)可有ST段明顯升高。
4、超聲心電圖
超聲心電圖是確診川崎病的重要輔助檢查手段,急性期可見心包積液,左室內(nèi)徑增大,二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣反流。
5、冠狀動脈造影
如果超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)有多發(fā)性冠狀動脈瘤或心電圖有心肌缺血表現(xiàn),需要完善冠狀動脈造影檢查,以觀察冠狀動脈病變程度,并指導(dǎo)治療。
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