川崎病一般指小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征，是以全身性血管炎為病理基礎的一種急性自限性血管炎。
小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征最早由日本川崎富作醫(yī)師發(fā)現(xiàn)，故稱為川崎病，是以全身性血管炎為病理基礎的一種急性自限性血管炎，好發(fā)于嬰幼兒或學齡兒童，男多于女，其具體發(fā)病原因尚未明確，可能與感染、免疫因素、遺傳因素等有關，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、雙眼球結膜充血、皮疹、口唇紅伴有干裂出血、楊梅舌、手足硬性水腫或紅腫、頸部淋巴結腫大，部分患兒可伴有心臟和冠狀動脈受累，表現(xiàn)為冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤等現(xiàn)象。
川崎病根據(jù)病程可分為急性期、亞急性期、恢復早期和恢復晚期，不同分期癥狀不同。
1、急性期
急性期主要表現(xiàn)為發(fā)熱、雙眼球結膜充血、皮疹、口唇發(fā)紅伴有干裂出血、楊梅舌、手背部硬性水腫、單側或雙側淋巴結腫大等癥狀。
2、亞急性期
亞急性期主要表現(xiàn)為煩躁、脫皮，部分患兒可出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，包括心包積液、房室瓣反流、心力衰竭、冠狀動脈瘤形成等癥狀。
3、恢復早期
恢復早期階段，上述各種臨床表現(xiàn)會逐漸消失。
4、恢復晚期
恢復晚期階段，基本已經恢復正常，但也有少部分患兒會伴有心臟病變，比如心律失常、心臟擴大、心功能不全、缺血性心肌病等情況。
引起川崎病的具體原因尚未明確，可能與病原體感染、自身免疫性因素、遺傳因素等有關。
1、病原體感染
常見的病原體包括肺炎支原體、肺炎衣原體、化膿性鏈球菌、皰疹病毒6型、麻疹病毒、輪狀病毒等，這些病原體感染機體后會釋放大量炎癥因子，導致血管內皮功能紊亂，從而誘發(fā)川崎病。
2、自身免疫性因素
由于自身免疫因素導致嬰幼兒自身免疫系統(tǒng)被異常激活，導致自身免疫性血栓形成，使冠狀動脈發(fā)生損傷，也容易誘發(fā)川崎病。
3、遺傳因素
遺傳因素在川崎病發(fā)病中有一定作用，其中CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多態(tài)性與川崎病有顯著關聯(lián)。
一旦出現(xiàn)川崎病的疑似癥狀，比如持續(xù)性發(fā)熱，且服用抗生素無效，伴有雙側結膜充血、口唇發(fā)紅或干裂、楊梅舌、皮疹、手掌或腳底發(fā)紅、手足硬性水腫、頸部淋巴結腫大等改變，需要及時就醫(yī)。
如果出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱，發(fā)熱時間≥ 5天，并且服用抗生素無效，還伴有雙側結膜充血、口唇發(fā)紅或干裂、楊梅舌、皮疹、手掌或腳底發(fā)紅、手足硬性水腫、頸部淋巴結腫大等改變，尤其是嬰幼兒或學齡兒童出現(xiàn)上述癥狀，則需要高度警惕川崎病的可能，家長應及時帶孩子前往醫(yī)院兒科就診，通過血液檢查、免疫學檢查、心電圖、超聲心動圖等檢查明確具體原因。
川崎病治療方法包括一般治療、藥物治療、手術治療、血漿置換術等。
1、一般治療
得了川崎病后，家長應加強患兒口腔護理及皮疹清潔、消毒，預防感染。同時，給患兒多吃些富含維生素、蛋白質的食物，比如胡蘿卜、西紅柿、雞蛋、瘦肉等，有助于提高機體免疫力，增強自愈能力。
2、藥物治療
藥物治療分為急性期治療和急性期后治療，急性期治療包括口服阿司匹林和靜脈注射免疫球蛋白，口服阿司匹林可以達到抗炎、抗血小板聚集作用，而靜脈注射免疫球蛋白能夠中和感染性抗原和致病的自身抗體、抑制免疫炎癥因子的釋放，通常與阿司匹林聯(lián)用，可降低冠狀動脈瘤發(fā)生風險。
急性期后的治療主要是針對有冠狀動脈殘留病變的患兒，治療以抗血小板為主，常用藥物為雙嘧達莫，是通過抑制磷酸二酯酶而發(fā)揮抗血小板作用。
3、手術治療
若患兒出現(xiàn)嚴重心血管系統(tǒng)病變，且藥物治療無效，則需要考慮手術治療，如冠狀動脈發(fā)生病變可進行冠狀動脈搭橋術，心臟瓣膜發(fā)生病變可進行心臟瓣膜置換術，出現(xiàn)嚴重心力衰竭可進行心臟移植術。
4、血漿置換術
若患兒對免疫球蛋白發(fā)生抵抗，可考慮在冠狀動脈發(fā)生損害前進行血漿置換術。
川崎病的日常注意事項一般包括合理飲食、做好口腔和皮膚護理、按時按量服藥、定期復查等。
1、合理飲食
得了川崎病后，家長應注意患兒飲食，盡量以流食為主，多食用富含維生素、蛋白質、水分多、清淡少鹽的食物，比如胡蘿卜、西紅柿、雞蛋等，避免進食辛辣刺激以及油炸食物、海鮮等。
2、做好口腔和皮膚護理
治療期間，家長應做好患兒口腔、皮膚護理，防止患兒撕裂干皮、搔抓等，預防感染。
3、按時按量服藥
家長需要遵醫(yī)囑按時按量給患兒服藥，不要擅自停藥或減少服用量。
4、定期復查
治療期間需要遵醫(yī)囑定期檢查醫(yī)院復查，尤其是合并心臟疾病的患兒，應按時復查，復查項目包括心臟彩超、心肌標志物等。
川崎病病因尚未明確，缺乏有效的預防措施，但可以通過增強免疫力、避免受涼以及注意口腔、皮膚護理等措施盡量避免感染。
1、增強免疫力、避免受涼
日常生活中，家長應注意做好孩子的保暖工作，根據(jù)天氣變化適量增加衣物，避免受涼。同時，應加強孩子的營養(yǎng)攝入，多吃富含維生素、蛋白質的食物，如胡蘿卜、西紅柿、雞蛋、牛奶、瘦肉等，并經常帶孩子進行戶外體育鍛煉，有助于提高機體免疫力。
2、注意口腔、皮膚護理
做好孩子口腔、皮膚的護理工作，及時清潔，防止患兒抓撓出血，避免引起出血或增加感染的風險。
川崎病診斷方法包括體格檢查、實驗室檢查、心電圖、超聲心電圖、冠狀動脈造影等。
1、體格檢查
如果患有川崎病，大部分患兒會出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱、雙眼球結膜充血、唇紅、皸裂、楊梅舌、手足指趾末端硬腫、皮疹、淋巴結腫大等癥狀。
2、實驗室檢查
實驗室檢查包括血常規(guī)、C反應蛋白、血涂片、肝腎功能、心肌標志物、體液免疫等，如果上述指標都明顯升高，高于正常值，對川崎病有輔助確診意義。
3、心電圖
如果患有川崎病，大部分患兒早期會出現(xiàn)非特異性ST-T變化，心包炎時廣泛ST段抬高或低電壓，心肌梗死時可有ST段明顯升高。
4、超聲心電圖
超聲心電圖是確診川崎病的重要輔助檢查手段，急性期可見心包積液，左室內徑增大，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣反流。
5、冠狀動脈造影
如果超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)有多發(fā)性冠狀動脈瘤或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)，需要完善冠狀動脈造影檢查，以觀察冠狀動脈病變程度，并指導治療。
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