骨髓纖維化

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骨髓纖維化 就診科室:血液科
概述

  骨髓纖維化是一種骨髓增生性疾病,是以骨髓中纖維組織過(guò)度增生、膠原沉積為主要特征的一類疾病。

  骨髓纖維化根據(jù)病因可分為原發(fā)性骨髓纖維化和繼發(fā)性骨髓纖維化。一般原發(fā)性骨髓纖維化發(fā)病率較低,多見(jiàn)于老年人。繼發(fā)性骨髓纖維化可由多種因素導(dǎo)致,如骨髓增生異常綜合征、各類急慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、藥物、放射線等?;颊呖沙霈F(xiàn)乏力、食欲減退、肝脾腫大、貧血等表現(xiàn)。

  確診骨髓纖維化的患者需要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),保證起居有常,有助于疾病恢復(fù)。

就診指南
  • 血液科
  • 全身
  • 50-70歲患者
  • 一般治療 藥物治療 放射治療 手術(shù)治療
  • 骨關(guān)節(jié)酸痛 進(jìn)行性貧血 脾腫大 出血
  • 醫(yī)生查體 血常規(guī)檢查 細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查 X線檢查 放射性核素骨掃描 病理檢查
  • 脾切除術(shù) 部分脾栓塞術(shù) 異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)
癥狀

  骨髓纖維化可以分為急性原發(fā)性髓纖、慢性原發(fā)性髓纖、兒童型髓纖、繼發(fā)性髓纖等,不同類型癥狀也有所差別。

  1、急性原發(fā)性髓纖

  起病兇險(xiǎn),病程短促,主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)酸痛、進(jìn)行性貧血、出血,骨質(zhì)硬化等。

  2、慢性原發(fā)性髓纖

  本病多數(shù)起病緩慢,早期可無(wú)任何癥狀,隨后逐漸出現(xiàn)乏力、心慌、氣短、面色蒼白、食欲減退等貧血癥狀。90%的患者會(huì)有不同程度的脾腫大,表現(xiàn)為腹脹、腹部牽引感。50%~70%的患者會(huì)有不同程度的肝大,會(huì)引起門脈高壓癥,出現(xiàn)食道靜脈曲張、腹水等表現(xiàn)。另有少數(shù)患者可出現(xiàn)骨骼疼痛或黃疸。

  3、兒童型髓纖

  通常發(fā)病急驟,貧血癥狀明顯,會(huì)伴有發(fā)熱及輕度肝脾腫大。

  4、繼發(fā)性髓纖

  患者可出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、骨質(zhì)硬化等表現(xiàn),還會(huì)伴有原發(fā)病表現(xiàn)。

病因

  骨髓纖維化根據(jù)病因可分為原發(fā)性骨髓纖維化和繼發(fā)性骨髓纖維化,不同的類型病因也有所區(qū)別。

  1、原發(fā)性骨髓纖維化

  原發(fā)性骨髓纖維化的病因尚未明確,可能與基因突變有關(guān)?;蛲蛔儠?huì)導(dǎo)致骨髓造血干細(xì)胞異常克隆,從而造成成纖維細(xì)胞反應(yīng)性增生。

  2、繼發(fā)性骨髓纖維化

  繼發(fā)性骨髓纖維化可繼發(fā)多種疾病,如多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、維生素D缺乏癥、急性淋巴細(xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞白血病等。接觸化學(xué)溶劑、電離輻射等原因也會(huì)引發(fā)繼發(fā)性骨髓纖維化。

就醫(yī)

  骨髓纖維化的初期癥狀大多不明顯,若患者有不明原因的低熱、多汗、面色蒼白、多汗、消瘦、骨骼疼痛等癥狀,需要及時(shí)前往醫(yī)院就診。

  其次,若在日常體檢中發(fā)現(xiàn)有明顯的脾腫大、貧血或是外周血液檢查中發(fā)現(xiàn)有幼紅細(xì)胞、巨大血小板等情況時(shí),需要進(jìn)一步完善檢查,明確病因。若患者發(fā)現(xiàn)自己近期有明顯的上腹悶脹感,用手觸摸可以摸到肝區(qū)有腫大,伴或不伴皮膚、黏膜發(fā)黃等癥狀時(shí),也要立即就醫(yī)。

  確診是骨髓纖維化的患者日常需要注意保證營(yíng)養(yǎng)均衡,多喝水,保證飲食規(guī)律。

治療

  骨髓纖維化的治療方法有一般治療、藥物治療、放射治療、手術(shù)治療等。

  1、一般治療

  對(duì)于無(wú)臨床癥狀、病情穩(wěn)定的患者,可隨訪觀察,不需要特殊治療。嚴(yán)重貧血的患者可以輸注紅細(xì)胞,血小板低下者可以靜脈輸注血小板。

  2、藥物治療

  使用丙酸睪酮、司坦唑酮、羥甲烯龍等雄激素及蛋白同化激素,可以促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化成熟,同時(shí)改善骨髓造血功能。蘆可替尼、1,25-雙羥基維生素D3可以改善骨髓纖維化。脾腫大的患者還可以使用羥基脲、白消安等化學(xué)藥物縮小脾臟,降低白細(xì)胞、血小板數(shù)量。

  3、放射治療

  脾腫大伴有脾區(qū)疼痛的患者,可以采取局部放射線照射的方式治療,可使癥狀減輕,脾臟縮小,周圍血象進(jìn)一步降低,但療效短暫。

  4、手術(shù)治療

  針對(duì)藥物難治性脾腫大、合并嚴(yán)重惡病質(zhì)或是并發(fā)門靜脈高壓等情況的患者,可以通過(guò)脾切除術(shù)、部分脾栓塞術(shù)、異基因造血干細(xì)胞移植等方式治療。

日常

  骨髓纖維化患者需要注意做好生活管理、心理護(hù)理、病情監(jiān)測(cè)等。

  1、生活管理

  日常要保持良好的生活習(xí)慣,避免過(guò)度勞累、熬夜,保證起居有常??梢赃m當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育活動(dòng),如慢走、太極拳等,避免參加劇烈運(yùn)動(dòng)。給予患者高蛋白、高維生素、高熱量飲食,有助于增強(qiáng)體質(zhì),控制病情。

  2、心理護(hù)理

  患者日??梢酝ㄟ^(guò)聽(tīng)音樂(lè)、看電影、旅行等方式轉(zhuǎn)移對(duì)疾病的注意力,減輕自己的心理壓力,還可以與親友、家屬多溝通,緩解不良情緒。

  3、病情監(jiān)測(cè)

  異基因造血干細(xì)胞移植的患者術(shù)后需要觀察是否有明顯的發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉等異常表現(xiàn),若出現(xiàn)上述不適,需要立即就醫(yī)。

預(yù)防

  因?yàn)楣撬枥w維化的病因尚未明確,因此較難采取有效的措施進(jìn)行預(yù)防,但是避免長(zhǎng)期接觸有毒有害物質(zhì)、積極治療原發(fā)病、定期參加體檢等措施可以降低該病的發(fā)生幾率。

  1、避免長(zhǎng)期接觸有毒有害物質(zhì)

  避免長(zhǎng)時(shí)間接觸放射線、苯、甲醛等其他重金屬及化學(xué)毒物,可以通過(guò)穿戴防護(hù)衣、佩戴護(hù)目鏡等方式做好自身防護(hù)。

  2、積極治療原發(fā)病

  有慢性粒細(xì)胞性白血病、骨髓炎、骨髓結(jié)核等疾病的患者需要積極治療原發(fā)疾病,以免疾病進(jìn)一步發(fā)展。

  3、定期參加體檢

  定期完善體格檢查可以了解自身的健康情況,做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,可以降低骨髓纖維化的發(fā)病幾率。

診斷

  通過(guò)醫(yī)生查體、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理檢查等方式可以診斷是否有骨髓纖維化。

  1、醫(yī)生查體

  通過(guò)腹部觸診可以判斷肝臟、脾臟的大小、形態(tài)、性質(zhì)、位置等,對(duì)患者病情有初步了解。

  2、實(shí)驗(yàn)室檢查

  血常規(guī)檢查可以了解各類細(xì)胞的計(jì)數(shù)以及種類,慢性原發(fā)性髓纖多為正細(xì)胞正色素貧血,嚴(yán)重時(shí)會(huì)有頑固性貧血,外周血中會(huì)有淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞、巨大血小板。急性原發(fā)性髓纖一般無(wú)淚滴樣紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低。兒童型髓纖可見(jiàn)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高,血小板計(jì)數(shù)偏低。繼發(fā)性髓纖會(huì)有核紅細(xì)胞或幼粒細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度升高。細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查中,少數(shù)患者會(huì)有三體型染色體異常。原發(fā)性髓纖患者可見(jiàn)JAK2V617F基因突變。

  3、影像學(xué)檢查

  部分患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn),必要時(shí)可以進(jìn)行放射性核素骨掃描。

  4、病理檢查

  骨髓穿刺涂片呈“干抽”現(xiàn)象是骨髓纖維化的特征。肝脾穿刺可見(jiàn)髓外造血現(xiàn)象。

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八、附則

8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭(zhēng)議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國(guó)法律。

8.2 如本協(xié)議中的任何條款無(wú)論因何種原因完全或部分無(wú)效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。