天皰瘡主要是表皮內(nèi)棘層松解而引起的一種自身免疫性疾病。
天皰瘡好發(fā)于40-60歲的人群,女性的患病率一般略高于男性?;颊甙l(fā)生天皰瘡的情況時,可造成其局部皮膚或黏膜出現(xiàn)松弛性的水皰。如果患者不及時采取相應(yīng)的治療措施,控制病情的進(jìn)展,則會導(dǎo)致其出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂、膿毒血癥等并發(fā)癥。根據(jù)臨床表現(xiàn)和皮膚病理改變可以將天皰瘡分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型天皰瘡等。
天皰瘡的病理類型有尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡以及特殊類型,疾病類型不同,臨床癥狀也不同,具體如下:
1.尋常型天皰瘡
尋常型天皰瘡在臨床上較為常見,病情也比較嚴(yán)重,常見于中青年,好發(fā)于患者的口腔、胸背部、頭部等多個部位,患者易出現(xiàn)口腔黏膜糜爛、外觀正常的皮膚上出現(xiàn)水皰、大皰等癥狀,破潰后可形成糜爛面。
2.增殖型天皰瘡
增殖型天皰瘡比較少見,常發(fā)生在腋窩、乳房下、腹股溝外陰等皮膚褶皺部位,局部出現(xiàn)皮損,初始皮損為薄壁水皰,破潰的糜爛面易出現(xiàn)乳頭狀增殖的癥狀;繼發(fā)感染時,可出現(xiàn)異味;陳舊的皮膚表面比較干燥,呈現(xiàn)為乳頭瘤狀。
3.落葉型天皰瘡
該病理類型好發(fā)于老年人,易發(fā)生在其頭面部和胸背上部,較少累及口腔黏膜。常在紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生水皰,皰壁薄且易破裂,病情嚴(yán)重時,皮疹可累及全身,皮疹表面有呈落葉狀的黃褐色、油膩性痂塊和鱗屑。
4.紅斑型天皰瘡
該類型的天皰瘡好發(fā)于患者的頭面部、軀干上部和上肢皮脂腺較多的部位,病變一般不累及黏膜。病變部位的皮損呈蝶形分布,表現(xiàn)為大小不一的圓形或橢圓形紅斑,紅斑上有易破裂的水皰或大皰,表面有油膩性的痂屑覆蓋。
5.特殊類型
副腫瘤性天皰瘡易引起黏膜損害,損害的部位有口唇、眼結(jié)膜、外陰部黏膜等,表現(xiàn)為糜爛、結(jié)痂,患者還會出現(xiàn)多形斑和扁平苔癬樣損害。皰疹樣天皰瘡的皮損一般呈對稱性分布,皮膚表現(xiàn)可出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)等。
天皰瘡主要是由于免疫系統(tǒng)功能紊亂、淋巴系統(tǒng)腫瘤等原因引起的,藥物因素可誘發(fā)天皰瘡。
一、基本病因
1、免疫系統(tǒng)功能紊亂
免疫系統(tǒng)功能紊亂時,免疫細(xì)胞可對自身的組織發(fā)動攻擊,導(dǎo)致天皰瘡抗原和抗體結(jié)合,喪失細(xì)胞間黏膜功能,引起棘層細(xì)胞松解、水皰形成,導(dǎo)致天皰瘡的發(fā)生。
2、淋巴系統(tǒng)腫瘤
來源于患者淋巴系統(tǒng)的Castleman病、胸腺瘤等疾病,易引起特殊類型的天皰瘡,臨床上稱為副腫瘤性天皰瘡。
二、誘發(fā)因素
患者長期大劑量使用卡托普利片、利福平片等含有氫硫基團(tuán)的藥物時,可能會誘發(fā)天皰瘡。
天皰瘡的就醫(yī)癥狀是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀
患者的口腔黏膜、外陰部黏膜等部位出現(xiàn)不明原因的水皰時,需要盡早去醫(yī)院的皮膚科就診,有助于及時查明原因。
2.病情加重
皮疹向患者的全身擴(kuò)散,出現(xiàn)紅皮病樣表現(xiàn)時,應(yīng)該立刻就醫(yī),采取相應(yīng)的治療措施,延緩疾病的進(jìn)展。
3.引起并發(fā)癥
患者出現(xiàn)皮膚感染、水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥時,需要立刻接受規(guī)范地治療,控制感染,維持水電解質(zhì)平衡。
天皰瘡的治療方法有一般治療、藥物治療等。
1.一般治療
患者應(yīng)該用生理鹽水棉球?qū)ζp部位進(jìn)行清潔、擦拭,調(diào)整室內(nèi)的溫度,避免周圍環(huán)境溫度過低,導(dǎo)致受涼。
2.藥物治療
患者可以遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、醋酸地塞米松片等藥物,促進(jìn)皮疹的消退,減少滲出;患者還應(yīng)該遵醫(yī)囑使用注射用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素注射液等藥物,改善其免疫功能紊亂的情況,有利于患者病情的恢復(fù)。
天皰瘡患者日常應(yīng)注意加強(qiáng)個人衛(wèi)生、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、病情監(jiān)測等。
1.加強(qiáng)個人衛(wèi)生
患者平時需要加強(qiáng)個人衛(wèi)生,保持患處皮膚清潔、衛(wèi)生,避免用手對患處進(jìn)行搔抓,防止水皰破潰,引起繼發(fā)感染。
2.調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)
患者患病期間應(yīng)該進(jìn)食清淡、易消化的食物,如蔬菜粥、雞蛋羹等,避免進(jìn)食堅硬的食物,禁忌大蒜。
3.病情監(jiān)測
患者日常生活中應(yīng)該注意觀察皮膚黏膜的病變情況,出現(xiàn)新的水皰、口腔黏膜破損等表現(xiàn)時,需要立刻告知醫(yī)生。
無有效預(yù)防天皰瘡的方法,遵醫(yī)囑用藥、加強(qiáng)體育鍛煉、避免外傷可以降低發(fā)病概率。
1.遵醫(yī)囑用藥
患者日常生活中應(yīng)該嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免擅自使用吡羅昔康片、利福平片等藥物,有助于預(yù)防天皰瘡。
2.加強(qiáng)體育鍛煉
健康人群平時可以進(jìn)行游泳、慢跑等運動,有助于提高免疫力,維持正常的免疫功能,防止其出現(xiàn)天皰瘡的情況。
3.避免外傷
健康人群平常還需要提高安全意識,避免局部皮膚出現(xiàn)外傷,引起繼發(fā)感染,從而導(dǎo)致天皰瘡的發(fā)生。
天皰瘡的診斷方法有體格檢查、實驗室檢查、特殊檢查等。
一、體格檢查
對患者的皮膚和黏膜進(jìn)行檢查時,能夠明確水皰和大皰的位置,患者可能會出現(xiàn)尼氏征陽性的情況。
二、實驗室檢查
患者進(jìn)行血常規(guī)檢查時,能夠根據(jù)血紅蛋白的水平判斷其是否存在貧血的情況;根據(jù)白細(xì)胞計數(shù)和中性粒細(xì)胞計數(shù)則可以了解其是否存在繼發(fā)感染。
三、特殊檢查
1、免疫熒光檢查
進(jìn)行直接或間接免疫熒光檢查時,如果可以發(fā)現(xiàn)表皮棘細(xì)胞間有熒光,則考慮與IgG、C3沉積有關(guān)。
2、皮膚活檢
對活動性病變部位的皮膚組織進(jìn)行病理活檢,在顯微鏡下觀察時,能夠看到棘層細(xì)胞松解或基底細(xì)胞層上、棘細(xì)胞上層或顆粒細(xì)胞層等部位的表皮內(nèi)有水皰,不僅可以確診疾病,還能夠明確病理類型。
3、血清學(xué)檢查
患者進(jìn)行血清學(xué)檢查時,若在其血清中發(fā)現(xiàn)天皰瘡抗體,則可以作出天皰瘡的診斷。
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