骨髓增生性疾病通常是指患者體內(nèi)分化相對(duì)成熟的骨髓細(xì)胞持續(xù)克隆性增殖而引起的一類(lèi)腫瘤性疾病。
骨髓增生性疾病好發(fā)于大多數(shù)人。骨髓增生性疾病可能是基因突變、細(xì)胞因子功能異常、干細(xì)胞非控制的腫瘤性增生、干細(xì)胞敏感度異常等原因造成的?;颊呋加泄撬柙錾约膊r(shí),可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、眩暈、耳鳴、眼花、視力障礙、倦怠、乏力、脾腫大、體重下降、食欲不振、上腹部疼痛等不適癥狀。若不及時(shí)治療骨髓增生性疾病,則會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓的情況。
骨髓增生性疾病包括慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等疾病,疾病不同,臨床癥狀也不同,具體如下:
1.慢性粒細(xì)胞白血病
慢性粒細(xì)胞白血病造成患者的造血功能出現(xiàn)異常時(shí),可能會(huì)出現(xiàn)疲乏無(wú)力、精神不振、消瘦、食欲降低、早飽感、左上腹疼痛等不適癥狀。腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)消耗患者體內(nèi)大量的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)時(shí),可導(dǎo)致其出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗等癥狀,腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)髓外腫物時(shí),則會(huì)引發(fā)淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織腫塊等癥狀。
2.真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致患者外周血中的紅細(xì)胞數(shù)量增多時(shí),可引起血液黏稠度升高,使其出現(xiàn)頭痛、眩暈、耳鳴、全身乏力、口腔黏膜充血等癥狀?;颊唧w內(nèi)的血小板數(shù)量減少時(shí),則會(huì)出現(xiàn)牙齦出血、皮膚瘀斑等不適癥狀。
3.原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥可能會(huì)造成患者的動(dòng)脈或靜脈內(nèi)有血栓形成,導(dǎo)致血液循環(huán)不暢,引發(fā)腹部疼痛、手指發(fā)麻、發(fā)紺、腫脹、趾指壞死等不適癥狀。
4.原發(fā)性骨髓纖維化
原發(fā)性骨髓纖維化造成骨髓纖維組織彌漫性增生時(shí),患者可能會(huì)出現(xiàn)脾腫大、低熱、心跳加快、骨骼疼痛、皮膚黏膜發(fā)黃、腹瀉等不適癥狀。
骨髓增生性疾病可能是基因突變、細(xì)胞因子功能異常、干細(xì)胞敏感度增高等原因造成的。
1.基因突變
患者9號(hào)和22號(hào)染色體長(zhǎng)臂平衡易位時(shí),可能會(huì)形成Ph染色體,導(dǎo)致基因突變,影響細(xì)胞的正常生理功能,造成骨髓細(xì)胞過(guò)度增殖,引起骨髓增生性疾病。
2.細(xì)胞因子功能異常
患者體內(nèi)的IL-3、IL-6和IL-11等細(xì)胞因子功能異常時(shí),可能會(huì)刺激體內(nèi)的巨核細(xì)胞祖細(xì)胞異常增生,細(xì)胞的凋亡受到抑制,導(dǎo)致骨髓增生性疾病發(fā)生。
3.干細(xì)胞敏感度增高
患者出現(xiàn)干細(xì)胞生成調(diào)節(jié)異常的情況時(shí),可能會(huì)引起干細(xì)胞對(duì)紅細(xì)胞生成素的敏感性增高,此時(shí)也會(huì)發(fā)生骨髓增生性疾病。
骨髓增生性疾病的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀
患者持續(xù)出現(xiàn)不明原因的乏力、頭痛、眩暈、視力障礙、肢端麻木等不適癥狀時(shí),應(yīng)該盡快到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查。
2.病情加重
骨髓增生性疾病持續(xù)發(fā)展,導(dǎo)致患者出現(xiàn)心跳加快、口唇發(fā)紺、趾指壞死等表現(xiàn)時(shí),需要立刻去正規(guī)的醫(yī)院治療該疾病。
3.引起并發(fā)癥
骨髓增生性疾病引起門(mén)靜脈高壓,影響門(mén)靜脈系統(tǒng)的血液循環(huán)時(shí),應(yīng)當(dāng)立刻到醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)的治療,促進(jìn)門(mén)靜脈血流恢復(fù)。
骨髓增生性疾病的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。
1.一般治療
患者平時(shí)應(yīng)該注意休息,保證充足的睡眠,避免過(guò)度勞累,保持心情愉悅,盡量不要出現(xiàn)悲觀、抑郁等負(fù)面情緒。
2.藥物治療
患者可以按照醫(yī)生的指示使用白消安注射液、注射用環(huán)磷酰胺等藥物,殺滅體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞,控制骨髓增生性疾病的進(jìn)展?;颊哌€應(yīng)該根據(jù)醫(yī)生的要求使用重組人干擾素α-2b注射液、注射用胸腺肽等藥物,有助于激活免疫細(xì)胞,抑制骨髓細(xì)胞的惡性增殖。
3.手術(shù)治療
保守治療無(wú)效時(shí),患者還可以進(jìn)行異體造血干細(xì)胞移植術(shù),改善骨髓造血細(xì)胞的功能,促進(jìn)骨髓增生性疾病康復(fù)。
骨髓增生性疾病日常應(yīng)注意建立良好的飲食習(xí)慣、遵醫(yī)囑用藥、定期隨訪觀察等。
1.良好的飲食習(xí)慣
患者平時(shí)應(yīng)該注意少吃多餐,保證飲食營(yíng)養(yǎng)豐富,適當(dāng)多吃雞蛋、豆腐等富含蛋白質(zhì)的食物,少吃辣椒、藤椒等辛辣刺激的食物。
2.遵醫(yī)囑用藥
患者患病期間需要嚴(yán)格按照醫(yī)生的要求使用藥物,切忌隨意停藥或加減藥物的劑量,以免影響骨髓增生性疾病的治療效果。
3.定期隨訪
患者應(yīng)當(dāng)按照醫(yī)生規(guī)劃的時(shí)間去醫(yī)院隨訪復(fù)查,有助于了解骨髓增生性疾病的恢復(fù)情況,及時(shí)根據(jù)病情調(diào)整治療方案。
骨髓增生性疾病病因并未完全明確,無(wú)針對(duì)性的預(yù)防措施,避免接觸化學(xué)致癌物質(zhì)、做好職業(yè)防護(hù)措施、保持規(guī)律的生活作息可以降低本病的患病率。
1.避免接觸化學(xué)致癌物質(zhì)
人體平時(shí)應(yīng)該盡量避免接觸油漆、染發(fā)劑等化學(xué)致癌物質(zhì),避免發(fā)生基因改變的情況,預(yù)防骨髓增生性疾病發(fā)生。
2.做好職業(yè)防護(hù)措施
人體因工作需要長(zhǎng)時(shí)間接觸放射線(xiàn)時(shí),應(yīng)當(dāng)做好職業(yè)防護(hù)措施,防止受到電離輻射,導(dǎo)致其出現(xiàn)骨髓增生性疾病。
3.保持規(guī)律的生活作息
人體日常生活中應(yīng)當(dāng)保持健康、規(guī)律的生活作息,保證早睡早起,避免熬夜,有助于維持身體健康,降低本病的患病風(fēng)險(xiǎn)。
骨髓增生性疾病的診斷方法是實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等。
一、實(shí)驗(yàn)室檢查
1、血常規(guī)檢查
患者進(jìn)行血常規(guī)檢查時(shí),能夠根據(jù)血液中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量、血小板計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)以及紅細(xì)胞的形態(tài),初步診斷骨髓增生性疾病,同時(shí)確定疾病的類(lèi)型。
2、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查
患者進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查時(shí),可能會(huì)出現(xiàn)各系細(xì)胞明顯增多的情況,可以輔助診斷骨髓增生性疾病,對(duì)急性進(jìn)行分類(lèi)。
3、血生化檢查
患者可能會(huì)出現(xiàn)血尿酸增加、血清鐵降低、血液中紅細(xì)胞生成素減少等表現(xiàn),能夠?yàn)楣撬柙錾约膊〉脑\斷提供依據(jù)。
二、影像學(xué)檢查
患者進(jìn)行X線(xiàn)檢查時(shí),能夠觀察骨盆、脊柱等骨組織是否存在骨質(zhì)硬化、密度增高、骨小梁變粗等表現(xiàn),有助于判斷病情的進(jìn)程。
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8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅小?/p>