混合性結(jié)締組織病

混合性結(jié)締組織病

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混合性結(jié)締組織病 就診科室:風(fēng)濕免疫科
概述

  混合性結(jié)締組織病屬于自身免疫系統(tǒng)疾病,具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等多種疾病癥狀組合。

  混合性結(jié)締組織病在臨床上比較少見,好發(fā)于女性。病因并不明確,可能與免疫、遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)。混合性結(jié)締組織病在病情早期,可引起關(guān)節(jié)疼痛、僵硬、肌肉疼痛等癥狀,隨著病情進(jìn)展,可累及心臟、肺臟、腎臟等部位。

  混合性結(jié)締組織病并不能治愈,但是通過積極正規(guī)的治療,可以控制病情進(jìn)展,改善臨床癥狀。

就診指南
  • 風(fēng)濕免疫科
  • 免疫系統(tǒng)
  • 女性
  • 藥物治療 一般治療
  • 有遺傳相關(guān)性
  • 關(guān)節(jié)疼痛 關(guān)節(jié)僵硬 關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)變形 手指或者腳趾尖端蒼白 肌肉疼痛 勞累性呼吸困難 惡心 乏力 少尿 水腫
  • 關(guān)節(jié)炎 痛風(fēng) 風(fēng)濕病
  • 血常規(guī) 體格檢查 特異性血液檢查項(xiàng)目 肺部CT 心臟彩超 食管造影 肺功能檢查 肌電圖檢查
  • 該病一般無需手術(shù)治療
癥狀

  混合性結(jié)締組織病可累及關(guān)節(jié)、皮膚黏膜、肌肉、心臟、腎臟、肺臟、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等,患者可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

  1、關(guān)節(jié)

  患者早期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、僵硬等癥狀,部分患者可能會由于炎癥導(dǎo)致腫脹、變形、輕微關(guān)節(jié)破壞。

  2、皮膚黏膜

  早期表現(xiàn)為手指或者腳趾尖端蒼白,隨后發(fā)紅發(fā)紫(即雷諾現(xiàn)象),嚴(yán)重者可發(fā)生壞疽。部分患者還可出現(xiàn)黏膜潰瘍、皮下結(jié)節(jié)等現(xiàn)象。

  3、肌肉

  肌肉疼痛為混合性結(jié)締組織病常見類型之一,大多數(shù)患者無明確肌無力現(xiàn)象。

  4、心臟

  患者可能會發(fā)生心肌炎,出現(xiàn)勞累性呼吸困難。

  5、腎臟

  部分患者可出現(xiàn)腎衰竭,表現(xiàn)為惡心、乏力、少尿、水腫等。

  6、肺臟

  大部分患者發(fā)生肺部受累時,在病情早期無癥狀。隨著病情進(jìn)展,可能會發(fā)生間質(zhì)性肺病,引起干咳、呼吸困難等癥狀。

  7、消化系統(tǒng)

  腸道受累時,可引起腹痛、腹脹等。

  8、神經(jīng)系統(tǒng)

  少部分患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀,表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作等。

  9、血液系統(tǒng)

  大部分患者病情可累及血壓系統(tǒng),出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少癥,表現(xiàn)為頭暈、心悸等。

病因

  混合性結(jié)締組織病的病因并不明確,可能與免疫因素有關(guān)。

  混合性結(jié)締組織病屬于自身免疫疾病,當(dāng)患者體內(nèi)B細(xì)胞高反應(yīng)、自身抗原異常時,可能會造成免疫系統(tǒng)功能紊亂,攻擊正常結(jié)締組織,從而造成混合性結(jié)締組織病。研究表明,部分混合性結(jié)締組織病患者有家族史,若家族中存在混合性結(jié)締組織病患者,則直系親屬發(fā)生該病的幾率可能會增加。

  此外,受到病毒感染、接觸化學(xué)物質(zhì)、長期吸煙、長時間受到紫外線照射等環(huán)境因素,可能會增加混合性結(jié)締組織病的發(fā)生幾率。

就醫(yī)

  當(dāng)患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)僵硬、手指尖端發(fā)白、皮膚起紅疹、勞力性呼吸困難等癥狀時,可以去醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診。

  醫(yī)生會先進(jìn)行體格檢查初步判斷病情,比如查看手指有無發(fā)白、發(fā)紫等現(xiàn)象;觀察關(guān)節(jié)有無腫脹、變形等情況。之后會通過血常規(guī)、特異性血液檢查項(xiàng)目、肺部CT、心臟彩超、肺功能檢查等來明確診斷。

  患者被確診為混合性結(jié)締組織病后,應(yīng)及時進(jìn)行治療來控制病情進(jìn)展。平時應(yīng)密切觀察自身情況,定期去醫(yī)院復(fù)查。

治療

  混合性結(jié)締組織病的治療方法有一般治療、藥物治療、其他治療等。

  1、一般治療

  患者應(yīng)糾正不良的生活習(xí)慣,避免長期吸煙。同時要遠(yuǎn)離有毒化學(xué)物質(zhì),否則不利于病情恢復(fù)。

  2、藥物治療

  患者可根據(jù)疾病癥狀選擇相應(yīng)的藥物治療,比如疲勞、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛者,可以選用非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量糖皮質(zhì)激素等進(jìn)行治療;肺動脈高壓無癥狀者,可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等進(jìn)行治療;以肌炎為主要表現(xiàn)者,可以使用潑尼松、潑尼松龍、地塞米松等糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。

  3、其他治療

  如果患者發(fā)生腎衰竭,可以進(jìn)行透析治療。

日常

  混合性結(jié)締組織病的日常注意事項(xiàng)有注意保暖、改變不良生活習(xí)慣、定期去醫(yī)院復(fù)查等。

  1、注意保暖

  患者平時應(yīng)做好手部保暖工作,避免受到寒冷刺激,有助于預(yù)防雷諾現(xiàn)象。

  2、改變不良生活習(xí)慣

  平時應(yīng)注意營養(yǎng)均衡,避免挑食偏食。保證充足的睡眠,避免過度勞累。同時要及時戒煙,因?yàn)槌闊熆蓪?dǎo)致血管狹窄,加重雷諾現(xiàn)象。

  3、定期去醫(yī)院復(fù)查

  患者應(yīng)密切觀察自身情況,定期去醫(yī)院復(fù)查,以便醫(yī)生及時調(diào)整治療方案。

預(yù)防

  混合性結(jié)締組織病病因不明確,臨床上沒有有效的預(yù)防措施,只能通過一些方法來降低疾病發(fā)生幾率,比如避免身體受到感染、及時戒煙、遠(yuǎn)離有毒化學(xué)物質(zhì)等。

  1、避免身體受到感染

  平時應(yīng)注意營養(yǎng)均衡,堅(jiān)持體育鍛煉,以提高自身抵抗力。同時還要注意食物和飲用水衛(wèi)生,避免食用霉變食物、飲用被污染的水源等,有助于預(yù)防病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染。

  2、及時戒煙

  長期吸煙屬于混合性結(jié)締組織病的誘發(fā)因素,對于存在煙癮者,應(yīng)及時戒煙。

  3、遠(yuǎn)離有毒化學(xué)物質(zhì)

  日常生活中避免經(jīng)常接觸有毒化學(xué)物質(zhì),否則可能會誘發(fā)混合性結(jié)締組織病。

診斷

  可以根據(jù)臨床癥狀、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、特殊檢查等診斷混合性結(jié)締組織病。

  1、臨床癥狀

  混合性結(jié)締組織病臨床癥狀有關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)僵硬、肌肉疼痛、手指尖端蒼白、皮膚起紅斑等。

  2、體格檢查

  醫(yī)生會檢查手指,查看有無指尖發(fā)白、發(fā)紫等現(xiàn)象;檢查皮膚和黏膜,查看有無紅斑、皮下結(jié)節(jié)等現(xiàn)象;觀察關(guān)節(jié),查看有無關(guān)節(jié)紅腫、變形。

  3、實(shí)驗(yàn)室檢查

  血常規(guī),能夠了解患者是否發(fā)生貧血、白細(xì)胞減少等;特異性血液檢查項(xiàng)目,包括抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等,有助于診斷混合性結(jié)締組織病。

  4、實(shí)驗(yàn)室檢查

  肺部CT、心臟彩超、食管造影等,能夠明確肺部、心臟、消化系統(tǒng)等有無病變。

  5、特殊檢查

  肺功能檢查,能夠明確有無肺部病變;肌電圖檢查,能夠明確有無肌炎。

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