室管膜瘤

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室管膜瘤 就診科室:神經(jīng)外科
概述

  室管膜瘤是起源于室管膜細胞的腫瘤,屬于膠質瘤的一種,腫瘤是由室管膜發(fā)生,所以常與腦室系統(tǒng)有關。

  室管膜瘤有的生長在腦室腔內,偶爾可侵及大腦皮質,瘤體較小時可無癥狀,瘤體較大時會阻塞孟氏孔,造成腦室擴大積水,患者會有顱內壓增高表現(xiàn),如頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等。如果腫瘤侵犯腦干,還會有步態(tài)和協(xié)調異常的癥狀。

  患者在接受治療后需要進行復查及隨訪。

就診指南
  • 神經(jīng)外科
  • 顱腦 脊髓
  • 各年齡段人群
  • 手術治療 化學藥物治療 放射治療
  • 經(jīng)常性頭痛 惡心 嘔吐 視乳頭水腫 步態(tài)和協(xié)調異常
  • 醫(yī)生查體 腦脊液檢查 顱內CT平掃 頭顱MRI檢查
  • 經(jīng)側腦室入路切除術 小腦蚓部切開取瘤術 腦室外引流術
癥狀

  室管膜瘤的癥狀有顱內壓增高表現(xiàn)、癲癇、腦神經(jīng)麻痹癥狀、認知障礙或易怒等癥狀。

  1、顱內壓增高表現(xiàn)

  由于腫瘤生長較慢且多位于深部,容易影響腦脊液循環(huán),所以經(jīng)常早期出現(xiàn)顱內壓增高的癥狀,患者會有經(jīng)常性頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫的癥狀。

  2、癲癇

  幕上室管膜瘤患者除了會有顱高壓癥狀,還會有癲癇發(fā)作。

  3、腦神經(jīng)麻痹癥狀

  如果腫瘤侵犯腦干,患者還會有步態(tài)和協(xié)調異常的癥狀。

  4、認知障礙或易怒

  嬰幼兒癥狀特殊,可能無法表達某些癥狀,只是表現(xiàn)為認知障礙或易怒。

病因

  室管膜瘤的病因目前尚未明確,可能與基因突變和環(huán)境因素等有關。

  1、基因突變

  研究發(fā)現(xiàn)室管膜瘤中,50%以上的患者存在22號染色體片段的丟失,但是尚未能明確所丟失片段上的基因序列。其次,研究發(fā)現(xiàn)猿猴病毒40(SV40)可能與室管膜瘤的發(fā)生有一定聯(lián)系。

  2、環(huán)境因素

  若日常長時間接觸電離輻射,會增加室管膜瘤的發(fā)病風險。接觸亞硝基哌啶、甲基亞硝脲等化學物品也對發(fā)病有一定影響。

就醫(yī)

  室管膜瘤早期一般較難做出診斷,若患者出現(xiàn)對稱性痛、溫覺喪失,需要及時前往神經(jīng)內科就診。

  其次,若患者有下肢疼痛與括約肌功能障礙的癥狀,不能排除馬尾區(qū)病變的可能,要立即就醫(yī)。如果在變換體位的時候有明顯的發(fā)作性頭痛、嘔吐等癥狀,警惕室管膜瘤的可能,患者應及時就醫(yī)完善影像學檢查進行確診。既往有室管膜瘤病史的患者在接受治療后要定期就醫(yī)復查。

  確診是室管膜瘤的患者接受治療后存在遠期復發(fā)的可能,因此患者需要長期隨訪。

治療

  室管膜瘤的治療方法有手術治療、化學藥物治療、放射治療等。

  1、手術治療

  側腦室內的室管膜瘤,通過手術,大多可以將瘤體全部切除。第三腦室的室管膜瘤可經(jīng)側腦室入路切除。第四腦室室管膜瘤則可切開小腦蚓部取瘤。如果瘤體不能全部切除,應先置腦室外引流以降低顱內壓,使腦脊液通路暢通,術后再用放射治療。

  2、化學藥物治療

  一歲以下患兒術后可以使用化學藥物治療,常用的藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、環(huán)磷酰胺等。一歲半以上患者,若術后有可見的殘留病灶,可以在手術后、放療前聯(lián)合化學藥物治療,縮小瘤灶,為二次手術創(chuàng)造條件。成人患者在手術未能全切的情況下,需要在術后進行1~4周期的多藥化療。

  3、放射治療

  大多數(shù)室管膜瘤患者術后需要接受放射治療,以便殺死殘留的腫瘤細胞,降低復發(fā)風險。室管膜瘤局部治療中,常用適形放療,可以減少放療輻射對附近健康組織的損害。

日常

  室管膜瘤日常注意調整飲食結構、休息及運動、做好心理護理等。

  1、調整飲食結構

  治療及恢復期間,避免進食辛辣、刺激、熏烤、腌制品以及過熱、過酸的食物,可以適當增加鮮魚、肉、豆制品、新鮮蔬菜及水果的攝入,能夠促進身體恢復。

  2、休息及運動

  術后早期以臥床休息為主,可以適當在床上做被動運動,以免發(fā)生下肢靜脈血栓。術后恢復期間可以適當進行體育鍛煉,增強體質。恢復期間避免過度勞累,保證充足睡眠。

  3、做好心理護理

  患者會因為疾病會出現(xiàn)焦慮、不安、煩躁等負面情緒,家屬需要多關心、陪伴患者,緩解其不良情緒。

預防

  室管膜瘤的發(fā)病原因尚未完全明確,因此沒有較好的方式預防室管膜瘤的發(fā)生,但是遠離電離輻射、維持良好的生活習慣、定期體檢等措施可以幫助預防及早期發(fā)現(xiàn)疾病。

  1、遠離電離輻射

  平時注意遠離電離輻射,如果是職業(yè)人員必須接觸電離輻射,要遵守職業(yè)規(guī)范,穿戴防輻射服做好自身防護。

  2、維持良好的生活習慣

  避免過度勞累、熬夜,避免吸煙、飲酒。保證膳食營養(yǎng)均衡,適當參加體育運動,保證充足的睡眠時間有助于提高機體免疫力,降低發(fā)病幾率。

  3、定期體檢

  定期就醫(yī)體檢,了解自身的健康情況,及時給出處理方式可以避免室管膜瘤的復發(fā)。

診斷

  通過醫(yī)生查體、實驗室檢查、影像學檢查等方式可以診斷室管膜瘤。

  1、醫(yī)生查體

  通過檢查患者的一般體征,可以發(fā)現(xiàn)疾病的跡象,對初步診斷有一定幫助。部分患者會有顱腦腫塊、腿部肌無力、視覺模糊等表現(xiàn)。

  2、實驗室檢查

  腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)壓力與蛋白量大多增高。腫瘤發(fā)生在第四腦室者腦脊液蛋白顯著增高。

  3、影像學檢查

  顱內CT平掃可見腫瘤呈邊界清楚的稍高密度影,其中夾雜有低密度。頭顱MRI檢查會顯示T1W為低信號等信號影,質子加權與T2W呈高信號。

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8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應有效并且有約束力。

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