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顱裂 就診科室:神經(jīng)外科
概述

  顱裂系顱骨的一種先天性發(fā)育異常,是胚胎期神經(jīng)管或其周?chē)M織閉合不全而致。

  顱裂的發(fā)病原因尚未明確,可能與胚胎期中胚葉發(fā)育停滯有關(guān)。顱裂分為隱性和顯性?xún)深?lèi)。隱性顱裂只有簡(jiǎn)單的顱骨缺損,較為罕見(jiàn)。顯性顱裂則有顱內(nèi)容物自顱骨缺損處呈囊樣膨出,又稱(chēng)為囊性顱裂。隱性顱裂通常沒(méi)有癥狀,大多患者在做頭顱X線(xiàn)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),顯性顱裂患者出生后即有頭部包塊。顯性顱裂需要通過(guò)手術(shù)處理,大多患者預(yù)后良好。若合并神經(jīng)功能障礙及智力發(fā)育不全,則預(yù)后不佳。

  日常需要注意保證患者傷口處清潔、干燥,避免手術(shù)切口受壓。

就診指南
  • 神經(jīng)外科
  • 顱腦
  • 母親存在孕期感染者或受到外傷者
  • 對(duì)癥治療 藥物治療 手術(shù)治療
  • 抽搐 智力低下 一側(cè)或雙側(cè)嗅覺(jué)喪失 眼外肌運(yùn)動(dòng)受限
  • 體格檢查 頭顱X線(xiàn)檢查 顱CT檢查 腦室造影
  • 膨出囊切除術(shù) 顱骨修補(bǔ)術(shù)
癥狀

  顱裂分為隱性顱裂和顯性顱裂。隱性顱裂多無(wú)癥狀,顯性顱裂會(huì)有囊性膨出包塊、神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀、鄰近器官受壓癥狀等。

  1、囊性膨出包塊

  患兒出生即發(fā)現(xiàn)囊性腫塊,好發(fā)于顱骨的中線(xiàn)部位,表現(xiàn)為圓形或橢圓形囊性膨出包塊,觸碰時(shí)會(huì)有波動(dòng)感,哭鬧時(shí)包塊張力增高。

  2、神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀

  輕者沒(méi)有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,重癥者會(huì)有抽搐、不同程度的神經(jīng)元癱瘓以及智力低下等表現(xiàn)。發(fā)生在鼻根部時(shí),會(huì)有一側(cè)或雙側(cè)嗅覺(jué)喪失癥狀,發(fā)生在眶內(nèi),會(huì)有眼外肌運(yùn)動(dòng)受限。

  3、鄰近器官受壓癥狀

  膨出部位位于鼻根部時(shí)會(huì)導(dǎo)致顏面畸形,如鼻根扁寬、眼距加大,有時(shí)眼睛呈三角形。如果包塊突出鼻腔內(nèi),會(huì)影響呼吸,側(cè)臥時(shí)才能呼吸通暢。如果膨出位于眶內(nèi),還會(huì)導(dǎo)致眼球突出及移位,眼眶增大。膨出發(fā)生在不同部位還會(huì)導(dǎo)致頭型改變,如頭呈舟狀形。

病因

  顱裂是一種先天性的顱骨缺損,目前病因尚未明確,可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。

  正常在妊娠數(shù)周后,外胚葉既有神經(jīng)管形成,同時(shí)中胚葉會(huì)發(fā)育成骨、軟骨、纖維組織等,大約在妊娠第四周末,胚胎的神經(jīng)管會(huì)完全閉合。若胚胎期中胚葉發(fā)育停滯,會(huì)導(dǎo)致顱裂的發(fā)生,常與神經(jīng)管閉合障礙同時(shí)出現(xiàn)。

  部分病例系染色體畸變所致。若患兒母親在孕期感染、存在外傷史或服藥史,也會(huì)增加胎兒顱裂的風(fēng)險(xiǎn)。

就醫(yī)

  新生兒出生后發(fā)現(xiàn)頭部有明顯腫塊,腫塊有狹蒂與頭皮相連,透光、可稍壓縮、啼哭時(shí)腫塊張力改變時(shí),需要盡快就醫(yī)。

  其次,如果是隱性顱裂,患者通常沒(méi)有明顯癥狀,在體檢時(shí)被確診的患者可以定期就醫(yī)隨訪(fǎng)觀(guān)察。另外,既往診斷有顱裂但是沒(méi)有癥狀的患者,若是突然出現(xiàn)高熱不退、反復(fù)驚厥發(fā)作、頻繁嘔吐、出現(xiàn)“落日眼”等癥狀時(shí),需要立即就醫(yī)。

  患者被確診后要及時(shí)通過(guò)手術(shù)治療,術(shù)后避免局部受壓。

治療

  顱裂的治療方法有對(duì)癥治療、藥物治療、手術(shù)治療等。

  1、對(duì)癥治療

  高熱患兒需臥床休息,采取物理方式降溫,降低腦的耗氧量,防止發(fā)生驚厥。鼓勵(lì)患兒多飲水,必要時(shí)可以靜脈補(bǔ)液,同時(shí)做好液體出入量的記錄。

  2、藥物治療

  并發(fā)腦膜炎出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高時(shí),可以遵醫(yī)囑使用甘露醇、甘油果糖等脫水劑降低顱內(nèi)壓。高熱者可以使用對(duì)乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬等藥物退熱。

  3、手術(shù)治療

  手術(shù)的目的是封閉顱裂處的缺孔,切除膨出物及其內(nèi)容物。顱裂位于顱蓋部者,一般不修補(bǔ)骨缺損,將軟組織緊密縫合,使其不漏腦脊液即可。位于顱底部者,可以通過(guò)開(kāi)顱術(shù)修補(bǔ)顱骨缺孔和硬腦膜。

日常

  顱裂患者日常要注意加強(qiáng)膳食營(yíng)養(yǎng)、做好家庭護(hù)理、定期就醫(yī)復(fù)查等。

  1、加強(qiáng)膳食營(yíng)養(yǎng)

  顱裂患兒應(yīng)保證充足的營(yíng)養(yǎng),給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的清淡流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,有助于提高機(jī)體免疫力,促進(jìn)身體恢復(fù)。

  2、做好家庭護(hù)理

  保持居住環(huán)境安靜、清潔,及時(shí)給患兒更換汗?jié)竦囊卵?,注意保暖。協(xié)助患兒進(jìn)行洗漱,做好口腔護(hù)理,保持口腔清潔。對(duì)于存在神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的患兒,需要制定功能訓(xùn)練計(jì)劃,促進(jìn)患兒身體康復(fù)。

  3、定期就醫(yī)復(fù)查

  家長(zhǎng)需要遵醫(yī)囑,術(shù)后三個(gè)月每個(gè)月攜帶患兒就醫(yī)進(jìn)行一次復(fù)查。

預(yù)防

  孕初期補(bǔ)充葉酸、孕期避免接觸有毒有害物質(zhì)、定期產(chǎn)檢等措施可以降低顱裂的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

  1、孕初期補(bǔ)充葉酸

  懷孕初期遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸,可以預(yù)防胎兒神經(jīng)管發(fā)育畸形,降低顱裂的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

  2、孕期避免接觸有毒有害物質(zhì)

  孕早期避免接觸家庭裝修或是居住在剛裝修完的房間內(nèi),避免接觸鉛、汞、苯、甲醛、農(nóng)藥、殺蟲(chóng)劑等有毒有害的化學(xué)物質(zhì)以及電離輻射等。

  3、定期產(chǎn)檢

  定期參加產(chǎn)檢,了解胎兒的發(fā)育情況,若發(fā)現(xiàn)胎兒存在嚴(yán)重的畸形,本著優(yōu)生優(yōu)育原則,必要時(shí)可以在早期終止妊娠。

診斷

  體格檢查、影像學(xué)檢查等方式可以診斷顱裂。

  1、體格檢查

  頭部查體可見(jiàn)局部腫塊,如果整個(gè)腫塊有實(shí)質(zhì)感,不透光,不能壓縮,啼哭時(shí)腫塊張力不變,考慮是腦膜腦囊狀膨出。如果腫塊只有針尖大小,腫塊有狹蒂與頭皮相連,透光、可稍壓縮、啼哭時(shí)腫塊張力改變,則考慮是腦膜膨出。

  2、影像學(xué)檢查

  頭顱X線(xiàn)檢查可以發(fā)現(xiàn)顱骨缺損的大小及范圍。頭顱CT檢查可以顯示顱骨缺損的部位、大小、膨出的內(nèi)容以及是否合并腦發(fā)育不全、腦積水等。腦室造影可以進(jìn)一步了解囊內(nèi)容物的血供,對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有意義。

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八、附則

8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭(zhēng)議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國(guó)法律。

8.2 如本協(xié)議中的任何條款無(wú)論因何種原因完全或部分無(wú)效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。