多系統(tǒng)萎縮是一種較罕見的神經(jīng)變性疾病。
多系統(tǒng)萎縮看是由于原發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞病變、神經(jīng)元本身變性失活等原因引起,長期接觸化學(xué)物質(zhì)也有可能誘發(fā)此病,病變主要累積錐體外系、自主神經(jīng)、小腦系統(tǒng)等多個部位。發(fā)病后患者可有自主神經(jīng)功能障礙、睡眠障礙、認(rèn)知障礙等癥狀。
患病后,患者應(yīng)遵醫(yī)囑完善頭部MRI、肛門括約肌肌電圖等檢查,以便進(jìn)一步了解病情進(jìn)展。
多系統(tǒng)萎縮癥狀包括自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦性共濟失調(diào)等。
1.自主神經(jīng)功能障礙
當(dāng)病變累及自主神經(jīng)時,患者便會出現(xiàn)尿頻尿急、性功能障礙、體位性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙的癥狀。
2.帕金森綜合征
當(dāng) 病變累及至錐體系統(tǒng)時,患者可有運動遲緩、肌強直、肌肉震顫等帕金森綜合征癥狀。
3.小腦性共濟失調(diào)
當(dāng)病變逐漸加重累及小腦時,患者可有進(jìn)行性加重的步態(tài)共濟失調(diào)的表現(xiàn),同時還會伴有構(gòu)音障礙、眼球震顫等癥狀。
多系統(tǒng)萎縮可能是由于原發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞病變假說、神經(jīng)元本身變性失活等原因引起,長期接觸化學(xué)物質(zhì)也會誘發(fā)多系統(tǒng)萎縮。
一、基本病因
1.原發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞病變假說
當(dāng)少突膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生變性造成神經(jīng)髓鞘失活時,神經(jīng)細(xì)胞可發(fā)生不可逆死亡,此時便會誘發(fā)多系統(tǒng)萎縮。
2.神經(jīng)元本身變性失活
若患者體內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞自身發(fā)生α-突觸共核蛋白異常聚集導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生不可逆死亡時,一般也會引起多系統(tǒng)萎縮。
二、誘發(fā)因素
若患者長期接觸有機溶劑、塑料單體以及各種重金屬物質(zhì)時,通常會增加基因突變的風(fēng)險從而誘發(fā)多系統(tǒng)萎縮。
多系統(tǒng)萎縮就醫(yī)指征包括持續(xù)性排尿排便異常、行走不穩(wěn)、呼吸困難等。
1.持續(xù)性排尿排便異常
若患者出現(xiàn)持續(xù)性尿頻尿急或日常生活中突發(fā)便秘、腹瀉等情況時,應(yīng)注意及時就醫(yī)。
2.行走不穩(wěn)
當(dāng)患者發(fā)生走路不穩(wěn)、步態(tài)不協(xié)調(diào)導(dǎo)致行走頻繁跌到時,也應(yīng)及時就診并完善相關(guān)檢查。
3.呼吸困難
若患者出現(xiàn)突發(fā)性呼吸困難,并伴隨手部震顫、睡眠和認(rèn)知功能障礙時,也應(yīng)及時就醫(yī)。
多系統(tǒng)萎縮可以通過一般治療、藥物治療、心理治療等方法緩解。
1.一般治療
存在多系統(tǒng)萎縮的患者日常生活中應(yīng)注意做好安全防護,避免跌到或誤吸加重病情,平時可以適當(dāng)參加有氧運動,有助于增加肌肉力量。
2.藥物治療
患者可以遵醫(yī)囑使用神經(jīng)營養(yǎng)劑,比如甲鈷胺片、腺苷鈷胺片、維生素B6片等,有助于營養(yǎng)自主神經(jīng)。
3.心理治療
患者還應(yīng)遵醫(yī)囑適當(dāng)進(jìn)行心理指導(dǎo),通過調(diào)節(jié)心態(tài)改善焦慮、抑郁的情況,有助于病情恢復(fù)。
多系統(tǒng)萎縮日常應(yīng)注意合理飲食、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣、定期監(jiān)測病情等。
1.合理飲食
患者日常生活中應(yīng)注意多吃富含維生素、蛋白質(zhì)的食物,有助于增強個人體質(zhì),有利于病情恢復(fù)。
2.養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣
日常生活中患者應(yīng)注意保持良好心態(tài)配合治療,并做好個人衛(wèi)生護理,可以適當(dāng)進(jìn)行有氧運動。
3.定期監(jiān)測病情
此外,患者還應(yīng)注意做好個人病情監(jiān)測,比如睡眠情況、血壓變化、行走步態(tài)等,若出現(xiàn)異常改變應(yīng)及時就醫(yī)。
多系統(tǒng)萎縮暫無有效預(yù)防措施,但患者可以通過養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣、遠(yuǎn)離高危因素、盡早干預(yù)等方法降低發(fā)病率。
1.養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣
患者日常生活中應(yīng)注意適當(dāng)鍛煉,有助于增強肌群力量,平時應(yīng)注意戒煙酒,防止增加發(fā)病率。
2.遠(yuǎn)離高危因素
長期接觸化學(xué)物質(zhì)容易增加發(fā)病幾率,因此患者應(yīng)盡早遠(yuǎn)離污染的環(huán)境。
3.盡早干預(yù)
存在家族史的患者應(yīng)做好定期復(fù)查,并盡早進(jìn)行基因檢測,若出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、睡眠障礙等情況,應(yīng)盡早干預(yù),以便降低發(fā)病率。
多系統(tǒng)萎縮的診斷方法包括神經(jīng)內(nèi)科查體、頭部MRI、膀胱功能評價等。
1.神經(jīng)內(nèi)科查體
患者進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)科查體出現(xiàn)肢體肌力下降、瞳孔放大并伴有步態(tài)不穩(wěn)等癥狀時,有助于診斷病情。
2.頭部MRI
當(dāng)患者進(jìn)行頭部MRI發(fā)現(xiàn)腦橋、小腦等部位存在明顯萎縮,第四腦室、腦橋小腦腳間池擴大等情況時,有助于診斷疾病。
3.膀胱功能評價
當(dāng)患者進(jìn)行膀胱功能評價發(fā)現(xiàn)尿道括約肌功能減退、參與尿量增加等情況,也能夠診斷疾病。
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