嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,腫瘤組織可陣發(fā)性或持續(xù)性的釋放大量兒茶酚胺引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。
嗜鉻細胞瘤可以發(fā)生在任何年齡,多見于20-50歲人群,絕大多數(shù)為良性,有10%的腫瘤為惡性。嗜鉻細胞瘤屬于內(nèi)分泌疾病,具體的病因尚未完全明確,可能與基因突變有關(guān)。輕癥者通常沒有明顯癥狀,嚴重者可發(fā)生惡性高血壓、低血壓、急性心衰、腦出血等。
患者日常需要密切監(jiān)測血壓,避免過度焦慮、疲勞等。
嗜鉻細胞瘤會有心血管系統(tǒng)表現(xiàn)、代謝紊亂以及其他癥狀等。
1、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
高血壓是嗜鉻細胞瘤的主要表現(xiàn),分為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓。陣發(fā)性高血壓發(fā)作時血壓驟然升高,收縮壓可達200-300mmHg,舒張壓可達130-180mmHg,伴劇烈頭痛、面色蒼白、心動過速、心律失常、視物模糊等癥狀。特別嚴重者可并發(fā)急性左心衰竭及腦血管意外。持續(xù)性高血壓發(fā)作一般歷時數(shù)分鐘,伴有多汗、心動過速、頭痛、焦慮、煩躁、直立性低血壓等癥狀。眼底損害嚴重,短期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮,導(dǎo)致失明。
2、代謝紊亂
患者會因為基礎(chǔ)代謝率升高出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦。糖代謝紊亂時會有血糖過度升高的現(xiàn)象;脂質(zhì)代謝紊亂時可引起高脂血癥。
3、其他癥狀
嗜鉻細胞瘤瘤體一般較大,可在腹部捫及腫塊;患者還可伴有腹脹、腹痛、便秘、腸出血等消化系統(tǒng)表現(xiàn)。
目前已知有17個致病基因與嗜鉻細胞瘤相關(guān),大部分嗜鉻細胞瘤病因不明,少部分家族性嗜鉻細胞瘤和遺傳有關(guān)。
嗜鉻細胞瘤作為一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,發(fā)生源自神經(jīng)嵴的細胞或器官即副神經(jīng)節(jié),屬于自主神經(jīng)腫瘤,可為家族遺傳性疾病,存在易感基因的突變,可同時在一個家族體系中出現(xiàn)。
另外,情緒激動、吸煙、精神刺激等因素都會增加嗜鉻細胞瘤的發(fā)病風(fēng)險。
嗜鉻細胞瘤會導(dǎo)致人體出現(xiàn)高血壓現(xiàn)象,因此當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)自己血壓急劇升高時需要及時就診。
其次,日常體檢或其他情況下突然出現(xiàn)血壓升高,收縮壓大于180mmHg和(或)舒張壓達到120mmHg伴有劇烈頭痛、全身大汗淋漓等癥狀時應(yīng)該立即就醫(yī)。另外,對于已經(jīng)確診嗜鉻細胞瘤的患者,若是出現(xiàn)明顯的呼吸困難、焦慮、惡心、嘔吐、心前區(qū)疼痛等癥狀時需要立即就醫(yī)。
患者日常需要密切監(jiān)測血壓,以免出現(xiàn)腦出血、心力衰竭等并發(fā)癥。
嗜鉻細胞瘤的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。
1、一般治療
并發(fā)心衰者除外,其他患者需要保證高鈉飲食、增加液體攝入量,有助于增加血容量,防止切除術(shù)后發(fā)生低血壓。
2、藥物治療
患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪等藥物降低血壓。患者術(shù)前出現(xiàn)心動過速或心律失常時可以使用β受體阻滯劑治療,如美托洛爾、比索洛爾、阿替洛爾等。
3、手術(shù)治療
對于癥狀典型且明確有腎上腺占位性病變、適合手術(shù)治療的患者,在排除相關(guān)禁忌證后可以通過腹腔鏡下嗜鉻細胞瘤切除術(shù)、根治性手術(shù)等方式治療。
嗜鉻細胞瘤患者日常生活中需要調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、密切監(jiān)測血壓、避免劇烈運動等。
1、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)
嗜鉻細胞瘤患者主要表現(xiàn)為血壓升高,所以患者需要以低脂飲食為主,可以多吃新鮮的蔬菜水果,避免飲酒,避免進食辛辣刺激的食物。
2、密切監(jiān)測血壓
每日在規(guī)定的時間內(nèi)測量血壓,若是發(fā)現(xiàn)血壓驟然升高,需要及時去醫(yī)院就診,以免引起腦出血。
3、避免劇烈運動
患者日常需要注意休息,避免劇烈運動,以免誘發(fā)高血壓危象。
嗜鉻細胞瘤病因尚未明確,因此沒有較好預(yù)防嗜鉻細胞瘤的方式,可以通過日常生活管理減少癥狀發(fā)作次數(shù),如調(diào)節(jié)心情、調(diào)整飲食、避免劇烈運動等。
1、調(diào)節(jié)心情
患者避免長時間處于焦慮、煩躁等不良情緒中,可以通過聽音樂,與親朋好友溝通等方式放松心情,以免血壓升高。
2、調(diào)整飲食
患者要減少食用巧克力、奶酪、腌制品等食物,還要避免飲酒。飲食以低脂、低糖為主,可以適當(dāng)增加高蛋白、高維生素食物的攝入。
3、避免劇烈運動
患者可以根據(jù)自身情況適當(dāng)參加太極拳、瑜伽等舒緩運動,避免劇烈運動,以免誘發(fā)高血壓危象。
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