姚志遠主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院皮膚病與性病科
魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥、伴有魚鱗狀脫屑。根據(jù)遺傳方式的不同，可分為以下類型：
1.常染色體顯性遺傳尋常魚鱗?。?/p>
本病為最常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，隨年齡增長而加劇，至青春期癥狀最為顯著，以后即停止發(fā)展。
皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。
本病多對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。重者可波及全身，伴有掌跖角化，鞍裂及指（趾）甲改變。一般無自覺癥狀，或僅有微癢，若久治不愈，或治療不當，可波及全身，并遺傳后代。
2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗?。?/p>
較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性發(fā)病，女性僅屬于攜帶基因者而發(fā)病甚少。
患者出生時皮膚即有干燥、潮紅、發(fā)亮，間有灰褐色魚鱗狀鱗屑，以四肢屈側(cè)為重，尤其肘窩、腋窩和胭窩。鱗屑和皮膚紋理在出生后數(shù)周出現(xiàn)。
患者往往對稱性發(fā)于全身，除皮膚外，還可侵犯口唇、陰唇、龜頭及皺褶部。
掌跖角化過度，指甲及毛發(fā)過度生長，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。
3.先天性魚鱗病樣紅皮?。?/p>
為常染色體隱性遺傳，出生時或生后不久即有olup表現(xiàn)，皮膚增厚似皮革，鱗屑色白或灰褐，狀如蛇皮，尤以四肢及背部為重，黏膜如口唇、口腔及眼結(jié)合膜亦可為損害。
多數(shù)伴有掌跖角化，角膜后壁及后彈性層膜有小點狀混濁，智力及體力發(fā)育不良。
4.板層狀魚鱗病：
系常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。
往往對稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)，肘窩、腋窩和腹股溝這些屈側(cè)部位更明顯，掌跖過度角化，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。
5.表皮松解性角化過度魚鱗?。?/p>
為常染色體顯性遺傳，出生時或生后不久即有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。
常伴有掌跖角化過度，指甲及毛發(fā)過度生長。病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。
以上內(nèi)容僅供參考，如有相關(guān)需求，建議及時就醫(yī)并遵醫(yī)囑治療。
姚志遠主任醫(yī)師
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